СОСУДИСТЫЙ ПАРКИНСОНИЗМ (окончание статьи).
Клинические особенности (СП-зма). Считается, что наиболее важным фактором при постановке диагноза СП является дифференцирование его от болезни Паркинсона (БП), вследствие различных прогностических и терапевтических аспектов. Клиническая характеристика БП и СП отличается (перечисленные ниже клинические признаки могут позволить заподозрить у пациента СП; следует, однако, подчеркнуть, что ни один из указанных ниже признаков не имеет самостоятельного значения, все они должны учитываться в совокупности):
— следует обращать внимание на наличие у больных с П-змом сосудистых факторов риска (особенно АГ), а также анамнестических и клинических признаков цереброваскулярного заболевания (ЦВЗ); между тем, необходимо иметь в виду, что сам по себе факт наличия ЦВЗ у такого больного не является основанием для постановки диагноза СП (обратите внимание: в практике сочетание у одного больного БП и АГ встречается достаточно часто, что следует учитывать на этапе дифференциальной диагностики и не рассматривать такие случаи, как, безусловно, СП);
— СП (в отличие от БП) может развиться остро или, чаще, подостро после острого нарушения мозгового кровообращения (в течение нескольких недель или месяцев), а в дальнейшем может стабилизироваться или регрессировать; в большинстве случаев СП возникает на фоне признаков II-й или III-й стадии дисциркуляторной энцефалопатии [ДЭ] (хронической ишемии мозга), при этом периоды прогрессирования основных симптомов могут чередоваться с периодами стабилизации и улучшения (в этом случае говорят о ступенеобразном течении заболевания); следует отметить, что неврологические синдромы ДЭ, на фоне которых развивается П-зм, могут быть разной степени выраженности и даже отсутствовать у больных СП; но всегда, кроме наличия у них типичных жалоб на скованность, замедленность движений и нарушение ходьбы, имеются жалобы на головные боли, головокружения, шум в голове и ушах, снижение памяти, зрительные нарушения, боли в области сердца и сердцебиения;
— в неврологическом статусе при СП в отличие от БП присутствуют мозжечковые, псевдобульбарные, тазовые и когнитивные нарушения; здесь также, как и в случае с артериальной гипертонией, [обратите внимание] следует учитывать возможность сочетания БП и ЦВЗ, выявляемого при КТ или МРТ, которое может усугублять нарушения ходьбы, усиливать выраженность постуральной неустойчивости, псевдобульбарных и когнитивных расстройств (это, безусловно, вносит определенные трудности в процесс дифференциальной диагностики, разрешить которые можно применением фармакологической пробы с препаратами леводопы);
— в связи с тем, что СП является синдромом сосудистого заболевания, такой кардинальный признак нейро-дегенеративного процесса, как синдром периферической вегетативной недостаточности, отсутствует (при этом также, как правило, отсутствуют типичные для БП тремор покоя и нарушения обоняния);
— при СП у большинства больных длительное время остаются пораженными только нижние конечности (так называемый «паркнсонизм с доминированием [с дебютом] в нижних конечностях [в ногах]» иди «истинный паркинсонизма нижней части тела»); процесс реже распространяется на верхние конечности, и если это наблюдается, то все равно степень нарушений в ногах всегда выше, чем в руках; этот клинический признак СП приводит к тому, что при СП (в отличие от БП) характерно раннее развитие нарушений ходьбы и постуральной неустойчивости (приводящей к частым падениям) — часто заболевание дебютирует именно с них; ходьба характеризуется трудностью инициации, затруднениями при поворотах, замедленностью и укорочением шага; кроме того, отмечается большая вариабельность шага, особенно когда пациент выходит на ровную, широкую, без препятствий поверхность; отмечаются сложности в поддержании равновесия, а также застывания (эти симптомы, помимо СП, могут быть проявлением качественно другого состояния, также связанного с сосудистым заболеванием (с дисциркуляторной энцефалопатией) — лобной дисбазии [«апраксии» ходьбы]);
— важным признаком СП является двустороннее начало заболевания и относительная симметричность симптоматики, что также отличает его от БП; при этом течение заболевания (СП) течение, как правило, прогрессирующее, иногда ступенеобразное; наиболее типичны для СП два варианта течения:
[1] острое или подострое начало с последующей стабилизацией и/или частичным регрессом симптомов;
[2] прогрессирующее (хроническое) ступенеобразное (флуктуирующее) течение (с чередованием периодов прогрессирования, стабилизации и частичного регресса); возможно и неуклонно прогрессирующее течение, однако в этом случае прогрессирование при СП обычно происходит быстрее, чем при БП; обратите внимание: иногда развитию СП предшествует один или несколько эпизодов инсультов, при этом экстрапирамидная симптоматика может развиваться в остром периоде или отсроченно — спустя несколько месяцев после инсульта, иногда на фоне регресса пирамидных или мозжечковых нарушений, обладающих способностью «маскировать» паркинсонические симптомы;
— характерными для СП являются множественные лакунарные инфаркты в подкорковых структурах и диффузные перивентрикулярные изменения белого вещества (лейкоареоз), выявляемые методами нейровизуализации (обратите внимание: тем не менее, этот критерий не может быть решающим для подтверждения диагноза СП, поскольку у пожилых больных с БП нередко выявляются единичные мелкие очаги в базальных ганглиях и лейкоареоз (следует всегда учитывать не только локализацию и обширность очаговых или диффузных изменений мозга, но и особенности клинического синдрома и течения заболевания);
Клинические особенности СП можно разделить на три группы:
[1] особенности собственно синдрома П-зма,
[2] наличие сопутствующих неврологических синдромов, а также
[3] особенности течения заболевания. Основными особенностями СП являются: двустороннее начало заболевания, относительная симметричность симптоматики, отсутствие тремора покоя, преобладание акинезии и ригидности в аксиальных отделах и нижних конечностях, раннее развитие нарушений ходьбы и постуральной неустойчивости, деменции, нейрогенных нарушений мочеиспускания, пирамидные, мозжечковые знаки, низкая эффективность препаратов леводопы (несмотря на это, некоторые случаи СП трудно отличить от мультисистемных дегенераций и от БП, особенно, когда последняя сопровождается ЦВЗ)
Диагноз СП менее вероятен в следующих случаях:
[1] отсутствие изменений сосудистого генеза при МРТ;
[2] несоответствие характера и степени клинических проявлений локализации и распространенности сосудистого повреждения мозга (по данным МРТ): отсутствие поражения «стратегических» зон;
[3] стойкая высокая эффективность леводопы на протяжении нескольких лет;
[4] развитие паралича взора вниз в отсутствие паралича взора вверх;
[5] признаки прогрессирующей вегетативной недостаточности;
[6] раннее развитие зрительных галлюцинаций;
[7] наличие, по данным МРТ, атрофии среднего мозга и скорлупы и других признаков прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) и множественной системной атрофии (МСА) (Диаметр среднего мозга позволяет надежно дифференцировать СП с ПНП).
Диагностика. При диагностике СП врач сталкивается с двумя сложными задачами. С одной стороны, существуют трудности в дифференциальной диагностике П-зма с другими двигательными нарушениями, возникающими у больных с ЦВЗ. С другой стороны, диагностику СП затрудняют отсутствие патогномоничных клинических признаков СП, возможность положительной реакции на препараты леводопы и частое наличие сосудистых изменений в подкорковых отделах мозга у лиц пожилого возраста.
Достоверная диагностика СП возможна лишь при патоморфологическом исследовании и требует, с одной стороны, выявления цереброваскулярного поражения, а с другой — отсутствия депигментации и дегенеративных изменений с формированием телец Леви в компактной части черной субстанции, а также и признаков других нейродегенеративных изменений, тогда как клиническая диагностика СП неизбежно носит вероятностный характер и требует констатации: [1] синдрома П-зма; [2] наличия ЦВЗ; [3] установления между ними причинно-следственной связи (которая основана на особенностях клинических проявлений синдрома П-зма и клинико-нейровизуализационных корреляциях, а не на клинических признаках ЦВЗ [инсульт или ДЭ]).
ЛЕЧЕНИЕ СП является сложным процессом, имеющим два основных направления: [1] базисную терапию, предупреждающую дальнейшее сосудистое повреждение мозга, и [2] симптоматическую терапию, направленную на коррекцию собственно П-зма и сопутствующих проявлений. Базисная терапия должна включать компенсацию основных сосудистых факторов риска, прием антиагрегантов или антикоагулянтов, средств, нормализующих функцию эндотелия. Симптоматическая терапия двигательных нарушений заключается в применении противопаркинсонических препаратов. Традиционно считалось, что препараты леводопы неэффективны при СП, но в последние годы по данным различных исследований доказана их эффективность у 26-50% больных. И, как оказалось, у пациентов с СП препараты леводопы (наком, мадопар и др.) являются средством первого ряда. Однако в некоторых случаях больные реагируют лишь на большие дозы леводопы. Поэтому прежде чем делать вывод о неэффективности леводопы, ее дозу следует довести до максимально переносимого уровня. В отличие от БП, при которой дозу леводопы обычно не увеличивают свыше 800 мг в сутки, для получения эффекта у больного с СП суточную дозу леводопы приходится повышать до 1000 — 1500 мг. При этом нужно учесть, что клинический эффект препаратов леводопы может развиваться сравнительно медленно. Для того, чтобы оценить эффект повышения дозы, ее необходимо сохранять как минимум в течение 4-х недель (общая длительность пробной терапии не должна быть менее 3-х месяцев). Если препараты леводопы в адекватной дозе оказались неэффективными, то назначение агонистов дофаминовых рецепторов уже не целесообразно. Иногда показано назначение препаратов амантадина. Ошибочное впечатление о неэффективности противопаркинсонической терапии создает и депрессия. Применение антидепрессантов в таких случаях может существенно улучшать состояние пациентов. При этом целенаправленная фармакологическая коррекция психоэмоционального статуса больного целесообразна лишь при назначении адекватной суточной терапевтической дозы препаратов леводопы. Стереотаксические операции в большинстве случаев СП неэффективны в связи с многоочаговым поражением головного мозга (у некоторых больных с ограниченным поражением базальных ганглиев они могут быть эффективными).
