Синдром Риббинга II (Ribbing II)
Определение синдрома Риббинга II.
Наследственный множественный диафизарный склероз. Автор. Ribbing Seved — современный шведский рентгенолог, Уппсала, род. в 1902 г. Впервые синдром был описан в 1949 г.
Симптоматология синдрома Риббинга II:
1. Рецидивирующие неопределенные болевые ощущения в области нижних конечностей (не обязательный признак). Склонности к спонтанным переломам нет.
2. Первые проявления заболевания обычно наблюдаются к концу второго и на третьем десятилетии жизни (дифференциально-диагностический признак).
3. Рентгенологические данные: в области диафизов длинных трубчатых костей нижних конечностей определяют почти гомогенное симметричное утолщение коркового слоя без вовлечения в патологический процесс периоста. Мета- и эпифизы остаются не измененными.
4. Эти изменения не приводят к малому росту и к миопатическим проявлениям (дифференциально-диагностический признак).
5. Прогноз хороший. Через несколько лет процесс становится стационарным и бессимптомным.
Этиология и патогенез.
Семейно-наследственное страдание. Механизм развития его неизвестен.
Патологическая анатомия.
Гистологически обнаруживают усиленное остеобразование и склерозирование.
Дифференциальный диагноз.
S. Camurati — Engelmann (см.). S. Paget (см.). S. Albers—Schonberg (см.). S. Pyle (см.). S. Uehlinger (см.). Гиперостоз при передозировке витамина А (синдром гипервитаминоза А). Реактивный остеосклероз.
