Тикозный остроумец. Про Синдром Туретта. Очерк из книги (сборника очерков) врача-невролога…

Тикозный остроумец. Про Синдром Туретта.
Очерк из книги (сборника очерков) врача-невролога Оливера Сакса «Человек, который принял жену за шляпу». Оливер Сакс рассказал как помог творческому пациенту преодолеть Синдром Туретта.

Изображение — сгенерировано ИИ по запросу: «сделай иллюстрацию к очерку Оливера Сакса «Тикозный остроумец».

Oliver Wolf Sacks ( 9 июля 1933, Лондон — 30 августа 2015, Нью-Йорк) — американский врач-невролог и нейропсихолог, популяризатор науки, продолжатель традиции «клинических рассказов» XIX века.
Профессор неврологии в Медицинском колледже им. Альберта Эйнштейна. Научно-популярные очерки Сакса направлены на то, что представить опыт своих пациентов с гуманистической. общечеловеческой точки зрения. Он делает акцент на переживаниях пациентов, пытается показать изнутри их уникальный болезненный опыт.

Тикозный остроумец

В 1885 ГОДУ Жиль де ля Туретт, ученик [французского врача] Шарко, описал поразительный синдром, впоследствии названный его именем. Синдром Туретта характерен избытком нервной энергии, а также изобилием и экстравагантностью судорожных выходок: тиков, подергиваний, жестов, гримас, выкриков, ругательств, непроизвольных передразниваний и самых разнообразных навязчивостей, со странным озорным чувством юмора и тенденцией к гротескным, эксцентричным проделкам.

В своих 'высших' формах синдром Туретта затрагивает все аспекты эмоциональной, интуитивной и творческой жизни; для его 'низших' и, по-видимому, более распространенных форм характерны необычные движения и импульсивность, но и в этом случае не без элемента странности. В последние годы девятнадцатого столетия синдром Туретта легко распознавали и подробно исследовали; это были годы синтеза в неврологии, когда специалисты свободно объединяли физиологическое и психическое.

Туретт и его коллеги понимали, что этот синдром является своего рода одержимостью примитивными импульсами; они также подозревали, что в основе этой одержимости лежит вполне определенное (им еще не известное) органическое расстройство нервной системы.

За несколько лет после публикации первых статей Туретта было описано несколько сотен случаев этого синдрома — и среди них не было двух одинаковых. Выяснилось, что наряду с легкими и неострыми формами расстройства встречаются и такие, которым свойственны пугающая гротескность и буйство. Оказалось также, что некоторые люди способны справиться с Туреттом, найти ему место в пределах достаточной широты характера, иногда даже извлекая выгоды из свойственной этому заболеванию стремительности мысли, ассоциаций и изобретательности, тогда как другие оказываются действительно 'одержимы', теряя себя в условиях невероятного давления и хаоса болезненных импульсов.

…В первой половине двадцатого века практически не было зарегистрировано новых случаев. Некоторые врачи считали синдром мифом, продуктом богатого воображения Жиля де ля Туретта; большинство же вообще никогда о нем не слышали. Синдром этот был забыт подобно великой эпидемии летаргического энцефалита двадцатых годов.

[Автором имеется в виду — эпидемия летаргического энцефалита, которая распространилась по миру после Первой мировой войны.
В острой фазе: лихорадка, головная боль, сонливость (летаргия) вплоть до коматозного состояния. Выжившие пациенты застывали в неподвижности, теряли способность говорить и двигаться (акинетический мутизм), но сознание часто сохранялось. Они могли жить десятилетиями в «спящем» состоянии.
Эпидемия так же внезапно исчезла. Причина до сих пор не установлена (предполагали связь с гриппом 1918 года, но доказательств мало; рассматривают другие вирусы и аутоиммунные механизмы).
См. Leslie A Hoffman, Joel A Vilensky, Encephalitis lethargica: 100 years after the epidemic, Brain, Volume 140, Issue 8, August 2017, Pages 2246–2251, doi 10. 1093/ brain/ awx177 ].

В судьбе летаргического энцефалита и синдрома Туретта есть много общего. Оба расстройства проявлялись настолько странно, что в них трудно было поверить — во всяком случае, с точки зрения традиционной медицины. Они не вмещались в общепринятые рамки и в результате забылись и таинственным образом 'исчезли'. Но между ними существует и намного более глубокая связь, признаки которой можно было усмотреть в двадцатые годы в сверхактивных, неистовых формах, которые иногда принимал летаргический энцефалит: в его начальной фазе пациентам было свойственно все возрастающее возбуждение ума и тела, резкие движения, тики и самые разнообразные навязчивости. Затем следовала противоположная стадия — наступал глубокий, похожий на транс 'сон', продолжавшийся у некоторых пациентов сорок лет, вплоть до того момента, когда я начал работать с ними в конце шестидесятых.

В 1969 году я решил провести эксперимент и назначил своим постэнцефалитным пациентам курс препарата под названием L-дофа (предшественник нейротрансмиттера дофамина, содержание которого у них в мозгу было сильно понижено). Прием L-дофы привел к поразительным последствиям. Сначала практически все пациенты 'пробудились' от оцепенения к здоровью, а затем впали в другую крайность — тиков и неистовства.

Это было мое первое столкновение с подобными Туретту синдромами: сильнейшее возбуждение, неконтролируемые импульсы, часто в комбинации с причудливым, гротескным юмором. Я стал говорить о 'туреттизме', хотя до этого с синдромом Туретта ни разу не сталкивался.

В начале 1971 года, заинтересовавшись этими 'пробуждениями', корреспонденты газеты 'Вашингтон Пост' стали выяснять, как обстоят дела у моих постэнцефалитных пациентов. Я ответил, что у них тики, и это привело к появлению в газете статьи 'Тики', после чего я получил огромное количество писем с просьбами о приеме, большинство из которых передал своим коллегам.

Раньше к этим больным зачастую относились с неприязнью или просто от них отмахивались, но Ассоциации Синдрома Туретта удалось пробудить к ним профессиональный интерес и сочувствие. Это, в свою очередь, способствовало проведению самого разного рода исследований — от физиологических до социологических. Были, в частности, изучены различные аспекты биохимии мозга туреттиков, генетические и другие факторы, отвечающие за возникновение синдрома Туретта, а также ненормально быстрые, случайные ассоциации и реакции, которые для него характерны…

Кроме того, были проведены исследования жестикуляции и лингвистической структуры тиков и сделаны неожиданные открытия, связанные с природой ругательств и острот (характерных, впрочем, и для некоторых других неврологических расстройств)…

Все, что выяснилось за эти последние десять лет, — в большой степени под эгидой или по инициативе Aссциации Cиндрома Tуретта — явно подтверждает предположение Жиля де ля Туретта о том, что носящий его имя синдром имеет органическую основу.

Так же, как болезнь Паркинсона и хорея, туреттизм приводит к ослаблению личности… Павлов называл это 'слепой силой подкорки' и говорил о влиянии тех примитивных частей мозга, которые управляют импульсами движения и действия. При паркинсонизме, затрагивающем только движение, но не действие, сбой происходит в среднем мозге и связанных с ним структурах. При хорее, которая приводит к хаосу фрагментарных квазидействий, поражаются более высокие уровни базальных ганглиев. Наконец, в случае синдрома Туретта наблюдается перевозбуждение эмоций и расстройство инстинктивных основ поведения — нарушение, судя по всему, происходит в таламусе, гипоталамусе, лимбической системе и амигдале, иными словами, в высших отделах 'древнего мозга', которые отвечают за базовые эмоциональные и инстинктивные факторы, определяющие личность. Таким образом, синдром Туретта на шкале расстройств находится где-то между хореей и манией…

Что касается органической основы, синдром Туретта и 'туреттизм' любого другого происхождения (инсульт, опухоли мозга, интоксикации или инфекции) можно сравнить с редкими, гиперкинетическими формами летаргического энцефалита, а также с перевозбужденными состояниями при приеме L-дофы. По-видимому, во всех этих случаях в мозгу возникает избыток стимулирующих трансмиттеров, в особенности дофамина. Отсюда следует, что, регулируя дофамин, можно влиять на показатели возбуждения. Например, для того чтобы снять апатию у пациентов с болезнью Паркинсона, уровень дофамина следует повысить (именно так, при помощи L-дофы, мне удалось 'разбудить' постэнцефалитных пациентов, что описано в книге 'Пробуждения'). Неистовые же туреттики нуждаются в понижении уровня дофамина, и для этого используются его нейтрализаторы, такие как галоперидол.

Галоперидол относительно эффективен при синдроме Туретта, но ни это, ни любое другое лекарство не может полностью разрешить проблему — подобно тому как L-дофа не может полностью излечить паркинсонизм. В дополнение к чисто лекарственным и медицинским подходам необходим подход человеческий.

Особенно важно хорошо осознавать лечебный потенциал активности: действие, искусство и игра в сущности своей есть воплощение здоровья и свободы и как таковые противоположны грубым инстинктам и импульсам, 'слепой силе подкорки'. Когда застывший в неподвижности больной Паркинсоном начинает петь или танцевать, он совершенно забывает о болезни; перевозбужденный туреттик в пении, игре или исполнении роли также может на время стать совершенно нормальным…

В 1973 году я стал переписываться с выдающимся российским нейрофизиологом А. Р. Лурией (переписка продолжалась четыре года, до самой его смерти). Все это время я регулярно посылал ему свои заметки, посвященные синдрому Туретта. В одном из последних посланий ко мне, говоря об изучении этого расстройства, Лурия писал: 'Это, без сомнения, дело огромной важности. Любой прогресс в объяснении синдрома Туретта существенно расширяет наше понимание человеческой природы в целом… Я не знаю никакого другого синдрома, значение которого соизмеримо с этим'.

Когда я впервые увидел Рэя, ему было 24 года. Многочисленные жестокие тики, волнами накатывающие на него каждые несколько секунд, делали его почти инвалидом. Тики начались в четырехлетнем возрасте, и из-за них Рэй с самого детства являлся жертвой безжалостного любопытства окружающих. Но вопреки всему интеллект, остроумие, сила характера и здравый смысл позволили ему успешно закончить школу и колледж и заслужить уважение и любовь друзей и жены.

Тем не менее вести нормальную жизнь Рэй не мог. С тех пор как он окончил колледж, его много раз увольняли с работы (всегда из-за тиков — и ни разу по некомпетентности). Он постоянно попадал в разного рода кризисные ситуации, вызываемые обычно его нетерпеливостью, агрессивностью и довольно жесткой, яркой и взрывчатой дерзостью. Даже брак его был под угрозой из-за непроизвольных выкриков и ругательств, вырывавшихся у него в состоянии сексуального возбуждения.

В трудные минуты на помощь Рэю приходила музыка. Как и многие туреттики, он был необыкновенно музыкален и едва ли выжил бы — как духовно, так и материально, — если бы не джаз. Он был известным барабанщиком-любителем, настоящим виртуозом, славившимся среди коллег и слушателей внезапными бурными экспромтами. Тики и навязчивые удары по барабану перерастали у него в изумительные импровизации, в ходе которых неожиданные, грубые вторжения болезни превращались в музыку.

Туреттизм также давал Рэю преимущество в спортивных играх, особенно в настольном теннисе, где он побеждал отчасти вследствие аномально быстрых рефлексов и реакций, но главным образом опять же благодаря импровизациям, внезапным, нервным и, как он сам их описывал, легкомысленным ударам. Удары эти были настолько неожиданны, что почти всегда заставали противника врасплох.

Рэй освобождался от тиков лишь в определенных ситуациях: во-первых, в состоянии расслабленного покоя после секса и во сне, а во-вторых, когда он находил свой ритм — плавал, пел или работал, равномерно и размеренно. Ему нужна была 'двигательная мелодия', некая игра, которая снимала лишнее напряжение и становилась его свободой.

Внешность Рэя была обманчива. Под блестящей, взрывоопасной, шутовской оболочкой скрывался глубоко серьезный человек — и этот человек был в отчаянии. Рэй никогда не слышал ни об ACT (на тот момент этой организации практически еще не существовало), ни о галоперидоле.

Прочитав в 'Вашингтон пост' статью о тиках, он
самостоятельно диагностировал свою болезнь. Когда я подтвердил диагноз и заговорил о приеме галоперидола, то, несмотря на некоторую настороженность, он воодушевился. Мы договорились сделать пробную инъекцию, и оказалось, что Рэй необычайно чувствителен к галоперидолу. Под действием всего одной восьмой миллиграмма он на целых два часа практически освободился от тиков. После такой удачной пробы я назначил ему этот препарат три раза в день по четверти миллиграмма.

На следующей неделе Рэй явился ко мне с синяком под глазом и разбитым носом.
— Все это ваш чертов галоперидол! — мрачно заявил он.

Даже такая ничтожная доза вывела его из равновесия, сбила с ритма, нарушила его чувство времени и сверхъестественно быстрые рефлексы. Как и многих туреттиков, его занимали крутящиеся предметы, в частности, вращающиеся двери, через которые он молнией проносился взад и вперед. Из-за галоперидола он потерял сноровку, не рассчитал скорость и разбил нос.

Кроме того, многие из тиков вовсе не исчезли, но лишь чудовищно замедлились и растянулись во времени: Рэй утверждал, что его могло 'заклинить посреди тика', в результате чего он оказывался в почти кататонических позах (Психиатр Шандор Ференци как-то определил кататонию как антитикозное состояние, а сами тики предложил называть 'катаклонией').

Даже при такой микроскопической дозе галоперидола у Рэя возникали выраженные симптомы паркинсонизма, дистонии, кататонии и психомоторной блокировки. В общем, его реакция оказалась исключительно неблагоприятной, но связано это было не с нечувствительностью, а с такой патологической чувствительностью к лекарству, что Рэя, похоже, могло лишь бросать из одной крайности в другую — от полного разгона Туретта к кататонии и паркинсонизму, причем любое промежуточное состояние между этими предельными точками исключалось.

Подобный исход оказался ударом для Рэя, и раздумья о нем навели его еще на одну тягостную мысль.

— Допустим, вы избавите меня от тиков, — сказал он. — Но что останется? Я же весь состою из тиков — ничего больше во мне нет.

Он и вправду придумал себе шуточные прозвища 'человек-тик' и 'тик с Бродвея'; он также любил говорить о себе в третьем лице, называя себя то 'тикозным остроумцем', то 'остроумным тикозником' и добавляя, что настолько привык к своим тикозным остротам и остроумным тикам, что не понимает уже, дар это или проклятье. Он говорил, что не может представить себе жизнь без Туретта и не уверен, хочет ли такой жизни.

Все это остро напоминало негативные реакции, с которыми я уже сталкивался, работая с особо чувствительными к L-дофе постэнцефалитными пациентами. Но в то же время на примере некоторых пациентов можно было видеть, что, когда человек живет полной жизнью, чрезмерная физиологическая чувствительность и нестабильность может быть преодолена: устойчивость и равновесие полноценного существования способны превозмочь тяжелый физиологический дисбаланс. Видя в Рэе эти возможности и чувствуя, что…

Продолжение — https://vk.com/@neurocognitivistica-tikoznyi-ostroumec-pro-sindrom-turetta