АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНОГО ПЕРЕХОДА.
Аномалии и варианты развития чаще обнаруживаются в краниовертебральной зоне, являясь в ряде случаев причиной серьезных неврологических расстройств.
С точки зрения мануальной терапии, аномалии и варианты развития, сопровождающиеся ассимиляцией или конкресценцией (частичным срастанием), клинически проявляются ОГРАНИЧЕНИЕМ ДВИЖЕНИЯ В СООТВЕТСТВУЮЩЕМ СЕГМЕНТЕ по типу жесткой блокады. Обычно такая блокада сопровождается гипермобильностью соседнего, чаще, краниального ПДС.
Энергичная манипуляционная техника в таких случаях при отсутствии необходимого рентгенологического исследования способна вызвать ЗНАЧИТЕЛЬНЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ на уровне гипермобильного сегмента: отрывы костной ткани, вывихи, переломы, нарушения спинального кровообращения.
Перечислим НАИБОЛЕЕ ЧАСТО ВСТРЕЧАЕМЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ шейного отдела позвоночника с включением краниовертебральной зоны.
1) СУЖЕНИЕ ПОЗВОНОЧНОГО КАНАЛА. В норме ширина тела позвонка и ширина канала равны друг другу, хотя это положение справедливо для среднешейного отдела. На уровне краниовертебральной зоны канал расширен в виде воронки. Безусловным признаком сужения канала на этом уровне (коарктация атланта) является отсутствие описанного расширения. Часто коарктация атланта сопровождается гипоплазией задней его дуги. На среднешейном уровне тень суставных щелей обнаруживается за пределами позвоночного канала.
2) АССИМИЛЯЦИЯ И КОНКРЕСЦЕНЦИЯ ПДС. Ассимиляция ПДС сопровождается срастанием двух соседних ПДС по всей окружности, конкресценция — срастание какой-либо частью. Рентгенологически наиболее трудна диагностика конкресценций. Описанная аномалия наиболее часто обнаруживается на уровне верхне- и среднешейных ПДС. В сегменте 0-С1 срастание затылочной кости и атланта происходит в области мыщелков. Полное срастание по всей окружности атланта сопровождается платибазией и высоким стоянием зубовидного отростка.
Срастание атланта и аксиса происходит в области передней дуги атланта и тела С2, включая срастание зубовидного отростка. Рентгенологически оба вида аномалии диагностируются с трудом, лишь на томографии этих сегментов, дополненной функциональными пробами, возможно решить эту задачу. На функциональных рентгенограммах при ассимиляции 0-С, выявляется гипермобильность сегмента С1-С2, сопровождающаяся релаксацией поперечной связки аксиса и расшатанностью сустава Крювелье. При ассимиляции С1-С2, наоборот, гипермобилен сегмент 0-С1, что выражается значительными изменениями расстояния между задним краем ската (передним краем большого затылочного отверстия) и передней дугой атланта. .
3) БАЗИЛЯРНАЯ ИМПРЕССИЯ. Встречается в популяции с частотой 1 – 2%, является одной из наиболее изученных аномалий краниовертебральной зоны. Морфологической основой этой аномалии является недоразвитие основания черепа и, прежде всего, ската затылочной кости. В таких случаях укорачивается скат основной кости и уменьшается глубина затылочной ямки. Вследствие этого зуб аксиса обнаруживается выше линии Чемберлена в боковой проекции. В переднезадней проекции он оказывается выше бимастоидальной линии и достигает переднего края большого затылочного отверстия. По сути дела, зубовидный отросток оказывается в полости черепа. Одновременное сужение большого затылочного отверстия при этой ситуации — явление нередкое.
Установлено, что прямые корреляции между выраженностью костных аномалий и тяжестью клинико-неврологической картины не прослеживается. Поскольку базиллярная импрессия часто встречается в сочетании с другими аномалиями краниовертебральной зоны, в изучении патогенеза и особенностей клинических проявлений также следует придерживаться комплексного подхода. При оценке неврологических проявлений следует учитывать не только топический уровень и выраженность дисплазии, необходимо также принимать во внимание возраст больного, возможное маскирование процесса дегенеративно-дистрофическими изменениями, наличие и выраженность других дисплазий краниовертебральной зоны.
В неврологическом статусе при базилярной импрессии наблюдается стволовая, мозжечковая, спинальная, корешковая симптоматика на фоне внутричерепной гипертензии.
В детском возрасте данная аномалия практически не диагностируется вследствие бессимптомного течении. Длительное отсутствие клинических проявлений объясняется уникальными компенсаторными возможностями детского организма (наличие синхондрозов и инковых костей).
ДЕКОМПЕНСАЦИЯ развивается постепенно, и заболевание, как правило, манифестирует в возрасте 15 – 25 лет приступообразными головными болями, нередко окклюзионного характера, иногда с вынужденным положением головы и вегетативными проявлениями. Больные предъявляют жалобы на интенсивные боли в шейно-затылочной области, нарушение тактильной и температурной чувствительности в конечностях, шаткость при ходьбе и нарушение координации, затруднение глотания, двоение в глазах, нарушение слуха, расстройства восприятия (псевдогаллюцинации).
Очаговые симптомы – нистагм, осиплость голоса, затруднение глотания, динамическая и статическая атаксия – указывают топически на уровень поражения в области ствола и мозжечка. Нередко в клинической картине превалируют признаки поражения черепно-мозговых нервов (11 – 12 пара), в том числе бульбарная симптоматика, диссоциативные расстройства чувствительности и нарушение чувствительности по сирингомиелитическому типу, вестибулокохлеарные нарушения, нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне.
При сдавлении спинного мозга вследствие смещения аксиса кзади (вследствие неполноценности поперечной связки или гипоплазии зубовидного отростка аксиса) в неврологическом статусе отмечаются: пирамидные расстройства различной степени тяжести (от незначительной гиперрефлексии до грубого тетрапареза) и ликвородинамические нарушения. Офтальмоскопически регистрируются застойные явления на глазном дне; при исследовании ликвора выявляется белково-клеточная диссоциация.
Сопутствующее аномальное развитие мозговой ткани в области задней черепной ямки определяется как синдром Арнольда-Киари — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари 2) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др. Может сочетаться с базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта.
Очевидно, что манипуляции при таком грубом структурном дефекте могут закончиться ДРАМАТИЧЕСКИМ ИСХОДОМ вследствие повреждения вещества мозга выступающим зубом.
4) ЗУБОВИДНАЯ КОСТЬ. Происхождение этой аномалии связано с недоразвитием костной ткани в месте соединения зуба с верхушкой или замещением ее остеоидным веществом. На боковой рентгенограмме аномалия обнаруживается в виде отдельной тени над телом аксиса. Ошибочно эта ситуация может трактоваться как перелом зубовидной кости.
Клиническое значение этой аномалии заключается в значительной гипермобильности сегмента С1-С2 в анте- и ретрофлексии.
5) АНОМАЛИЯ КИММЕРЛЕ. Встречается с частотой 12 – 15,5% в общей популяции. Аномалия Киммерли, так же как и большинство других аномалий краниовертебральной зоны, редко отмечается изолированно. Чаще наблюдается сочетание данной аномалии с другими дисплазиями краниовертебральной области (с базилярной импрессией, с ассимиляцией атланта).
Аномалия Киммерли представляет собой феномен, который обусловлен наличием аномального костного кольца вокруг вертебральной артерии и заднего мостика атланта (здесь происходит оссификация атлантоокципитального канала, и борозда превращается в канал позвоночной артерии), которые существенно ограничивают подвижность позвоночной артерии. Артерия, фиксированная в костном кольце, подвержена сдавливанию соседними тканевыми структурами и большим затылочным отверстием при ретрофлексии головы. Длительное время данная аномалия может протекать бессимптомно.
Инициировать манифестацию клинических проявлений может:
•микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса;
•атеросклеротические изменения;
•васкулиты;
•рубцовые процессы;
•травмы шейного отдела позвоночника.
Стенозирование, приводящее к вертебробазилярной сосудистой недостаточности, обуславливает появление неврологической симптоматики (головные боли в шейно-затылочной области, боли в шее, кохлеовестибулярные нарушения, зрительные нарушения, преходящее снижение остроты зрения, атаксия).
В клинической картине у больных с данной аномалией краниовертебральной зоны превалируют симптомы нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а также проявления рано возникающих дистрофически-дегенеративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника с вовлечением в процесс позвоночных артерий, с последующим их стенозированием и склерозированием.
6) ПЛАТИБАЗИЯ. Это аномалия строения черепа, характеризующаяся его более плоским, чем в норме, основанием. Может иметь врожденный, реже приобретенный характер. Клинически платибазия проявляется при крайней выраженности уплощения или при его сочетании с другими краниовертебральными аномалиями. Признаки неврологических нарушений появляются лишь при III степени уплощения основания черепа и обусловлены уменьшенным объемом задней черепной ямки. Такая выраженная платибазия характеризуется, в первую очередь, симптомами внутричерепной гипертензии: диффузными распирающими головными болями, ощущением тяжести на глазных яблоках, тошнотами, иногда — рвотами. Возможны признаки вегетативной дисфункции — гипергидроз, приливы холода или жара, тахикардия, колебания АД.
Для диагностики зачастую достаточно качественной рентгенограммы черепа в боковой проекции, иногда требуется проведение КТ черепа, МРТ головного мозга, рентгенографии или КТ шейного отдела позвоночника. При отсутствии или легкой выраженности клинических симптомов платибазия не нуждается в лечении. Хирургическое вмешательство возможно при сочетанной патологии с выраженной клиникой, оно сводится к увеличению размеров большого затылочного отверстия.
7) СИНДРОМ КЛИППЕЛЯ-ФЕЙЛЯ. Врожденная, генетически обусловленная патология шейного отдела позвоночника, заключающаяся в сращении (синостозе) и уменьшении количества позвонков. Наиболее типичным и постоянным признаком синдрома является выраженное укорочение шеи, в связи с чем в медицинской практике он также упоминается как синдром короткой шеи. В большинстве случаев сочетается с другими аномалиями развития костно-мышечной системы (кривошеей, сколиозом, болезнью Шпренгеля, гипоплазией верхней конечности, синдактилией) и врожденными пороками внутренних органов (почек, сердечно-сосудистой системы, легких). Синдром Клиппеля-Фейля относится к редким заболеваниям. Частота его встречаемости — примерно 1 случай на 120 тыс. новорожденных детей. Впервые синдром был описан в 1812 г. во Франции неврологом Клиппелем и рентгенологом Фейлем.
Консервативное лечение проводится средствами массажа, ЛФК и физиотерапии. Возможно хирургическое лечение — операция цервикализации.
