Тот случай, когда деменцию можно вылечить. Описал врач-невролог Ойбек Эркинович Тургунхужаев (Москва), в среде…

Тот случай, когда деменцию можно вылечить.
Описал врач-невролог Ойбек Эркинович Тургунхужаев (Москва), в среде врачей доказательной медицины известный как «доктор ТЭО».
#неврология #нейрохирургия

Предваряя описание этого кейса, доктор Тургунхужаев в своём медиа-канале «Записки терапевта и и невролога» (Rehabdoctor) говорит следующее. Он напомнил: бывают случаи, когда на деменцию можно повлиять, воздействуя на причину данного патологического состояния. Для того чтобы выявить такую форму деменции — нужно проводить дополнительные диагностические тесты.
Цитата: «У каждого пациента с подозрением на деменцию важно проводить дополнительные тесты. Их цель понять, есть ли что-то еще на что мы можем повлиять. Иногда, благодаря этим тестам, мы находим состояния, где мы можем сказать заветное “Мы Вас вылечим”.

Однако, считает он, во многих таких случаях необходимая дополнительная диагностика либо не проводится, либо не всегда правильно интерпретируются результаты этой диагностики.
И получается, что дементному пациенту необходимой помощи не оказывается — хотя есть возможность фактически избавить его от деменции.
В следующем посте Ойбек Тургунхужаев описывает случай:

Деменция которая лечится
Мужчина 64 лет прибыл в клинику в сопровождении супруги, которая и рассказывала историю болезни. Известно, что заболевание начинается в 2017 году с падений, которые происходили с потерей сознания. Был обследован, выставлен диагноз эпилепсия. Однако, до падений, имеется указание на изменение в ходьбе: ходил на широкой основе, медленно. И уже потом стал падать.

В мае 2018 года выставляется диагноз острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК). Со слов супруги, это был очередной приступ потери сознания. Во время приступа пациент не реагировал на внешние раздражители, отмечалось упускание мочи, был прикус языка. С этого момента периодически испытывает некие приступы 1 раз в два месяца, которые описывают как приступ с тошнотой/рвотой, далее наступает нарушение речи, после чего наступает слабость в правых конечностях. Пациент заваливается на правую сторону. Редко сопровождается клоническими болезненными судорогами, сознание не теряется. В следующие 24 часа наступает слабость с дальнейшим восстановлением к изначальному состоянию.

В феврале 2020 года начали говорить о нормотензивной гидроцефалии. В июне 2020 года выполняется тап-тест с эвакуацией 40 мл жидкости, которые не дали никаких изменений в состоянии пациента.

(Примечание наше от паблика «Доказательная медицина»: TAP-TEST — так называют диагностическую эвакуацию ликвора
https://www.google.com/search?q=%D1%82%D0%B0%D0%BF-%D1%82%D0%B5%D1%81%D1%82+&sca_esv=07e2017943e51a4e&sxsrf=ACQVn09ENJ9VeioDDU9P-QpggAesf5mNGA%3A1707054704919&ei=cJa_ZarEN8O4wPAP2uiniAs&udm=&ved=0ahUKEwiqvLGq6pGEAxVDHBAIHVr0CbEQ4dUDCBA&uact=5&oq=%D1%82%D0%B0%D0%BF-%D1%82%D0%B5%D1%81%D1%82+&gs_lp=Egxnd3Mtd2l6LXNlcnAiENGC0LDQvy3RgtC10YHRgiAyBBAjGCcyBRAAGIAEMgQQABgeMgQQABgeMgQQABgeMgYQABgFGB4yBhAAGAgYHjIIEAAYCBgeGAoyCBAAGAgYHhgKSKAKUPgDWPgDcAF4AZABAJgBZKABZKoBAzAuMbgBA8gBAPgBAcICChAAGEcY1gQYsAPiAwQYACBBiAYBkAYI&sclient=gws-wiz-serp ).

Следующий год пациент снова находится вне поля зрения медицины, пока за 2 недели до обращения к нам не начались поведенческие отклонения в виде отказа от активностей, от еды, от выхода на улицу. Данное событие стало поводом для повторного получения мнения. Так пациент попал к нам.

При дополнительном расспросе семьи выявляется проблема с учащенным мочеиспусканием, которая требует использования гигиенического белья. Имеются прогрессирующие проблемы с памятью, которые впервые возникли в 2018 году. Когнитивный статус явно снижен: имеет проблемы с называнием объектов, при сохраненном понимании что за предмет перед ним находится.

Медикаменты которые получал

Конвулекс 600-600 мг
Наком 250 мг 1-1-1-1 (последние 2 недели)
Ксарелто 15 мг
Бисопролол 2,5 пол таблетки
Диакарб
Аспаркам
Мемантин 20 мг

В статусе:

Пациент прибыл в кабинет под зрительным контролем супруги. Пользуется тростью на правую руку. Внешний вид не примечателен. Сознание ясное, свою историю не излагает, демонстрирует множество эхолалий. Эмоциональный фон ровный. Речь тихая, тянучая, без эмоциональной окраски. На вопросы и задания входит очень медленно, требует много времени дать ответ (выраженная брадифрения (!)).

При просьбе определить запах верно определяет мяту и шоколад. Очками и линзами не пользуется. Зрачки равного размера, на свет реагируют живо и симметрично. Поля зрения полные. Объем глазных движений полный, конвергенция сохранена. Оптокинетический нистагм с сохранным быстрым компонентом в горизонтальной плоскости, однако снижен компонент нистагма вверх. Саккады обычной скорости и латенции. Чувствительность на лице сохранена. Жевательная мускулатура без особенностей. Мимическая мускулатура без признаков асимметрии, умеренная брадимимия. Пациент слышит трение пальцев у уха. Жалоб на нарушение и извращения вкуса нет. Осязание не проверялось. Дисфагии нет, мягкое небо подвижно. Сила мышц трапециевидной и грудино-ключичной мышц полная, без разницы сторон. Язык не примечателен, асимметрии силы сторон, девиации нет.

Тонус мышц рук и ног повышен по пластическому типу, больше слева. Сила мышц во всех отделах полная. Скорость ритмичных движений с кисти и стоп снижена больше слева, без декремента амплитуды. Гиперкинезы не наблюдались.

Чувствительная сфера (болевая, температурная, вибрационная (128Гц), позиционная) без грубой аномалии.

Сухожильные рефлексы 2+, брюшные рефлексы вызываются. Стопный ответ сгибательный (Бабинский абс).

Рефлексов орального автоматизма, ладонных знаков не обнаружено. Пациент встает с кушетки сам, с помощью рук быстро и свободно. В ходьбе хейрокинез не сохранен, основа широкая, длина шага и темп снижена. Повороты совершает всем телом, в несколько шагов. Перестановочная ходьба недоступна. Постуральные реакции сохранены, равновесие восстанавливает самостоятельно. Не создается впечатления о риске падения.

MoCА 10 баллов

(Примечание наше от паблика «Докмед»:
Монреальская когнитивная шкала (MoCA, от англ. Montreal Cognitive Assessment) — широко использующийся скрининг когнитивных нарушений. Максимально возможное количество баллов — 30; 26 баллов и более считается нормальным. 25 и менее свидетельствуют о наличии когнитивных нарушений.
https://cr.minzdrav.gov.ru/scale/b37c65af-b0e9-4c23-8754-f4723f55c4c9 ).

На нейровизуализации (снимок прикреплен к посту).

На представленных снимках достаточно отчетливо наблюдаются признаки гидроцефалии нормального давления. Индекс Эванса 0.36, угол мозолистого тела 68 градусов.

О диагнозе

Мы выставили диагноз: Гидроцефалия нормального давления с синдромом паркинсонизма (доминантная сторона левая), триада Хакима-Адамса.

(Примечание наше от паблика «Докмед»:
Гидроцефалия нормального давления, она же нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции, однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны в 50–70% случаев. Распространенность НТГ невелика – по данным разных авторов, она выявляется у 0,4–6% больных с деменцией.
Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции цереброспинальной жидкости и нарушением ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть вызвана разными причинами: субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой, воспалительным процессом (менингитом), объемными интракраниальными образованиями (опухоли, аневризмы мозговых сосудов)…
https://www.rmj.ru/articles/nevrologiya/Normotenzivnaya_gidrocefaliya_klinika_diagnostika_lechenie/#ixzz8QmRdarWU ).
Триада Хакима-Адамса – это деменция (слабоумие), нарушений ходьбы и недержание мочи.
https://www.psychiatria-danubina.com/UserDocsImages/pdf/dnb_vol31_noSuppl%205/dnb_vol31_noSuppl%205_737.pdf ).

Немного о симптомах

Коллеги, которые погружены в тему поверхностно, могут удивиться наличию неких судорог у пациента. Однако если базироваться на данных

американской ассоциации нейрохирургов

(https://www.aans.org/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Adult-Onset-Hydrocephalus?formid=124),

либо следующей публикации

(https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2214751919301756)

становится ясно, что случай не выбивается от общеизвестного клинического течения. Т.е. при нормотензионной гидроцефалии судороги бывают. Это нормально.

Что дальше?

Коллеги на предыдущем этапе получили отрицательный ответ на тап-тест (удалено 40 мл жидкости) после чего приняли решение далее не продолжать вмешательства. Но есть хитрость. Если посмотреть обзор от 2005 года, (INPH guidlines, part III), то отрицательный тап-тест не рекомендуется использоваться как критерий исключения, ввиду низкой чувствительности (график ниже). Для этого рекомендовано выполнить продленное дренирование ликвора (тап-тест дренирование), чувствительность которого значительно выше. Также дренирование обладает более высокой положительной прогностической ценностью.

Поэтому мы решили выполнить тап-тест дренирование с удалением более 300 мл жидкости. Мы в очередной рад выражаем большую признательность команде доктора Андрея Зуева, которая выполнила нашу просьбу. Ниже приведено видео до и после процедуры.

Видео — https://vk.cc/cumP8B

Становится очевидно, что скорость выполнения теста “встань и иди” улучшилась в 2 раза (50 секунд до теста и 26 секунд после удаления 370 мл ликвора).
(Примечание наше, от паблика «Докмед»:
Тест «встань и иди» используется в качестве инструмента оценки возможности испытуемого эффективно осуществлять переход из
позы сидя в позу стоя, оценки способности к ходьбе и является одним из стандартизированных тестов для оценки риска падения.
https://sudact.ru/law/klinicheskie-rekomendatsii-starcheskaia-asteniia-utv-minzdravom-rossii/prilozhenie-g/prilozhenie-g13/ ).

Кроме этого, в течении следующих 3х дней после теста, супруга отметила улучшение поведения: почти полностью регрессировала апатия, появилась побудительная деятельность.
Улучшение когнитивного статуса отмечено также по объективным шкалам и тестам.

Прогноз

В итоге, нам удалось “найти точки приложения силы” для этого пациента. Учитывая такую красивую динамику после дренирования — пациенту показано выполнение шунтирования. Операция позволит остановить процесс, который казался безнадежным. Степень и длительность ответа после операции предсказать невозможно. Из-за длительного наличия гидроцефалии, у некоторых пациентов эффект от шунтирования может быть неубедительным.

Тем не менее, по данным литературы, от шунтирования мы ожидаем улучшения от базового состояния на 50-70% с сохранением эффекта в долгосрочной перспективе. Это, согласитесь, кажется впечатляющим. Особенно если принять во внимание, что отсутствие лечения приводит к прогрессированию деменции.

Источник: канал «Записки терапевта и невролога»
https://vk.cc/cumP3p

Ранее в паблике «Доказательная медицина» было опубликовано:

Психиатр Виктор Лебедев. Шесть мифов о диагностике деменции
https://vk.com/wall-136637198_124184 #деменция