Врожденная костная кривошея
Костная форма кривошеи является следствием различных аномалий шейного отдела позвоночника: недоразвитие всего шейного отдела (синдром Клиппель-Фейля), срашение отдельных тел позвонков, добавочные полупозвонки, односторонние шейные ребра и др. Возникновение этих пороков связано с нарушением эмбриогенеза на ранних стадиях развития. При этом происходит неправильное формирование шейных позвонков как в количественном отношении, так и по форме и дифференцировке. Характерную форму костной кривошеи описали в 1912 году Клиппель и Фейль, по имени которых названа деформация. Степень выраженности этого дефекта бывает различна, в связи с чем авторы выделяют два типа заболевания:
1 — уменьшение количества шейных позвонков до 4-х и сращение их в одну малодифференцированную массу;
2 — синостоз всего шейного отдела позвоночника с затылочной костью и часто с верхними грудными позвонками.
При синдроме Клиппель-Фейля нередки шейные ребра, незарашение дужек позвонков, дефекты в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Патологические изменения шеи создают довольно типичную клиническую картину. Основными признаками болезни являются укорочение шеи и резкое ограничение или полное отсутствие движений в шейном отделе позвоночника. При осмотре обращает на себя внимание низкая посадка головы: подбородок почти касается груди, а волосистая часть головы располагается по линии надплечий. Голова наклонена вбок, как и при мышечной кривошее, но без типичного поворота в противоположную от кривошеи сторону. Также заметна асимметрия лида и черепа. Так как движения в шейном отделе позвоночника ограничены, то поворот в сторону осуществляется всем корпусом.
У больных с синдромом Клиппель-Фейля, как правило, наблюдаются неврологические расстройства: боли, связанные с ущемлением нервных корешков, слабость мыши плечевого пояса, иногда парезы и нарушение чувствительности. При электромиографическом исследовании обнаруживается значительное снижение электровозбудимости мышц плечевого пояса, что в сочетании с костной патологией указывает на нарушение процесса формирования не только позвоночного столба, но и центральной нервной системы.
Диагностика болезни Клиппель-Фейля несложна и основана на данных осмотра. Рентгенологически подтверждается не только диагноз, но и создается представление о степени костных изменений шейного отдела позвоночника. Лечение больных с костной кривошеей заключается в назначении лечебной гимнастики, массажа шеи и надплечий. При болевых ощущениях рекомендуется разгрузка шейного отдела позвоночника вытяжением петлей Глиссона на наклонной плоскости, комплекс витаминов группы В, дибазол, прозерин. При упорных болях назначают разгружающий воротник-головодержатель, оправдан фонофорез с обезболивающими и рассасывающими средствами, показана оксигенобаротерапия.
Рисунки: Netter’s Atlas of Human Embryology, Larry R Cochard, 2012 [Updated Edition]
