"Мальчик в пузыре", живший в больнице Святого Луки #медицина…

«Мальчик в пузыре», живший в больнице Святого Луки #медицина
История Дэвида Веттера — маленького мученика, которого крестил стерилизованной святой водой верующий биолог. Дэвид вынужден был либо ходить в скафандре либо находиться внутри стерильной камеры.
В Голливуде по мотивам его жизни сняли кинокомедию.

David Phillip Vetter (21.09.1971, Хьюстон — 22.02.1984) — мальчик, страдавший от редкого генетического заболевания (тяжёлый комбинированный иммунодефицит). С рождения вынужденный жить в абсолютно стерильной среде, он приобрёл всемирную известность благодаря постоянному вниманию СМИ. Провёл бо́льшую часть жизни в детском отделении хьюстонской больницы Св. Луки — Техасской детской клинике (англ. St. Luke’s Hospital; Texas Children’s Hospital). Умер от онкологического заболевания, развившегося после операции по пересадке костного мозга от старшей сестры.
Его сразу после рождения поместили жить в стерильный «пузырь», внутри которого нет микробов и вирусов. В команду врачей и иммунологов, которые курировали семью — входил
биолог-экспериментатор Рафаэль Уилсон. Он был мирянином Римско-Католической церкви. Он крестил младенца Дэвида дезинфицированной святой водой, помещенной внутрь стерильного «пузыря» (https://vk.cc/ckV4OK )/
(Cогласно катехизису указанной церкви, опубликованному на сайте Ватикана — в исключительных случаях крестить может и мирянин — см. раздел про крещение — https://vk.cc/ckV57r ).

Очевидно, они надеялись что крещение поможет излечить ребёнка. Ведь согласно религиозному учению Ватикана (см. там же — https://vk.cc/ckV57r ) крещаемый получает некие «дары Святого Духа».
Святым Духом католики называют одну из ипостасей Бога. Очевидно (по логике верующих), что дары Бога могут привести только к положительному исходу. Кроме того, как сообщается в указанном выше катехизисе, католики верят что в результате крещения ребёнок освобождается от т.н. «первородного греха» (который совершили в раю Адам и Ева — герои религиозных книг христианских конфессий).

Следует сказать, что в наши дни благодаря ученым таких младенцев излечивают — с помощью генетического редактирования стволовых клеток (см. https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2206575 ,
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1815408 ).

Мать Кэрол Энн ребёнка была очень верующей женщиной. Она вспоминала — что очень тревожилась когда здоровая сестра больного мальчика играла на улице. По её словам, она молилась: «Боже, я буду смотреть за Дэвидом, если ты будешь присматривать за Кэтрин».
Врачи через несколько лет после рождения Дэвида рискнули пересадить ему костный мозг его сестры. В это Рождество в качестве благодарственного подарка Дэвид подарил Кэтрин кольцо с сапфиром и бриллиантом, которое помогла выбрать их мать. К сожалению, дар Кэтрин в виде костного мозга — единственная надежда ее брата на излечение — привела его к смерти (https://vk.cc/ckV6bl ).Подробнее о трагическом исходе короткой жизни Дэвида будет рассказано ниже.

Подробно история Дэвида рассказан в книге популяризаторов науки
Алексея Паевского и Анны Хоружей «Смерть замечательных людей» — читайте отрывок из книги:

…Мы сочли необходимым включить в книгу главу и об этом ребенке, прожившем всего 12 лет. Тем более что о «мальчике в пузыре» вы могли слышать. Этот случай уникален не столько поиском диагноза (он был известен еще до рождения ребенка), сколько своими этическими вопросами: как к медикам, так и к ученым…Вся жизнь Дэвида Веттера — это ожидание смерти.

Этот случай очень важен в истории медицины — и не только из-за печальной судьбы мальчика Дэвида Филиппа Веттера, но и из-за огромной цепочки этических проблем, которые она ставит и на которые нет до сих пор однозначного ответа… Семья Веттеров, благочестивых христиан, была несчастна из-за генетических проблем. Их старший сын, Дэвид Джозеф Веттер III, умер в возрасте семи месяцев. Диагноз страшен и почти не дает шансов: SCID, он же алимфоцитоз, он же синдром Глянцмана — Риникера, он же — тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), он же — тимическая алимфоплазия (после описываемого случая болезнь получит еще одно название). Поэтому другой сын, Дэвид Филипп, родившийся 21 сентября 1971 года, был обречен еще до рождения.

Суть заболевания такова: генетический дефект, который нарушает работу вилочковой железы, в результате чего у родившегося ребенка отсутствуют (или почти отсутствуют) Т-лимфоциты, а B-лимфоциты есть, но не работают. Обычно это заболевание встречается с вероятностью 1:100000 новорожденных (кроме индейцев навахо и апачей, там частота 1:2500). Однако если с этим заболеванием рождается мальчик, вероятность того, что следующий мальчик в этой семье будет таким же, — уже 50%. Единственный шанс спасти жизнь новорожденному — пересадка костного мозга. В семье Веттеров был потенциальный донор — их дочь Кэтрин. Видимо, поэтому они решились все-таки родить наследника. Тем более что врачи… заверили родителей: если-таки ТКИД случится, можно будет поместить мальчика в стерильный бокс до пересадки костного мозга. О том, что будет, если костный мозг не подойдет, почему-то никто не подумал.

Ребенок родился, костный мозг не подошел. Мальчик остался жить в стерильном пузыре. Он был крещен дезинфицированной святой водой и остался в заключении на дюжину лет, почти до самой смерти. Прежде чем попасть в стерильный кокон Дэвида, вода, воздух, продукты питания, подгузники и одежда тщательно дезинфицировались. К самому Дэвиду прикасались исключительно при помощи специальных пластиковых перчаток, вделанных в стенку пузыря.

Игрушки, книги и другие предметы очищались от малейших остатков клея и этикеток, затем помещались в камеру, наполненную окисью этилена, и выдерживались там в течение четырех часов при температуре 60 градусов Цельсия, после чего подвергались аэрации в течение одного-семи дней.

Мальчик рос психологически неустойчивым, раздражительным и депрессивным: он достаточно быстро понял, какая жизнь его ждет и чем он отличается от обыкновенных людей. В 4 года он проткнул свой пузырь забытым кем-то шприцом, пришлось рассказать Дэвиду о микробах и смертельной опасности. С тех пор у ребенка добавилась еще одна фобия: боязнь микробов. Любопытно, что этическими вопросами процесса врачи задались всего один раз, в 1975 году.

Тогда собрался консилиум, на котором Джон Монтгомери сказал, что, если бы у него была такая возможность, он осуществил бы подобный проект еще раз, с другим ребенком.
(Примечание: Джон Монтгомери — врач, курировавший ребёнка).
Когда его спросили: «И долго вы намерены осуществлять такие проекты?» — тот ответил: «До тех пор, пока не решу, что из этого больше не выжать никакой информации — или пока исход проекта не будет ясен». Больше этических консилиумов не собиралось.

Когда Джону исполнилось 6 лет, на нем решили поэкспериментировать специалисты из NASA, сделав мальчику скафандр для прогулок. Правда, мальчик сначала долго не мог заставить себя надеть скафандр (там же микробы!), а потом — выйти из пузыря и увидеть впервые множество предметов. Так или иначе, лишь в 6 лет ребенок сделал больше 6 шагов в одном направлении. А NASA опубликовало подробную статью об опыте постройки детского скафандра.

Начались 80-е. В правительстве США стали шуметь на тему слишком дорогого (уже более 1,3 миллиона долларов) эксперимента. Дэвид рос, становился неконтролируемым, а надежда на исцеление так и не появлялась. Правда, было непонятно, что предлагается взамен — убить его, что ли? Назначили новых врачей, которые предложили накачать мальчика гамма-глобулином и антибиотиками, что означало верную смерть. Родители напрочь отказались, и тогда команда потратила три года на то, чтобы убедить родителей разрешить-таки пересадку костного мозга — все от той же сестры.
Нет, она не стала больше подходить в качестве донора, но за прошедшие десять лет медицина шагнула вперед и появились какие-то способы борьбы с отторжением. Родителей уломали, операцию провели (и, кстати, вопреки желанию мальчика, засняли ее на кинопленку). Оказалось, что операция стала смертным приговором. В костном мозге сестры Дэвида дремал вирус Эпштейна — Барр (почему-то его часто склоняют как «Эпштейна — Барра», что категорически неверно: аспирантка Майкла Эпштейна Ивонна Барр была девушкой).

Неизбежный финал
К тому времени уже было известно, что, как установил будущий нобелевский лауреат Харальд цур Хаузен, этот вирус вызывает мононуклеоз и лимфому Беркитта (впрочем, Нобелевскую премию цур Хаузен получит за другое: за то, что установит, что вирус папилломы человека вызывает рак шейки матки). Да, этот вирус есть почти у всех, но почти у всех его «давит» иммунная система, которой не было у малыша. Сначала, все еще в пузыре, развился мононуклеоз, Дэвиду стало совсем плохо, пришлось извлечь его из пузыря.

Впервые за 12 лет мама прикоснулась к сыну, а мальчик сразу же попросил кока-колы, о которой мечтал всю жизнь. Кока-колы ребенку не дали, зато обнаружили у него сотни опухолей. Лимфома Беркитта, кома, смерть…

Далее последовал развод родителей (увы, последнее — очень частый случай после смерти долго болевшего ребенка). У болезни появилось новое название: «синдром мальчика в пузыре». Личному психологу и лучшему другу Дэвида Мэри Мерфи так и не дали опубликовать написанный по просьбе мальчика «правдивый отчет о его жизни», на надгробии выбили трогательные слова «Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им».

По мотивам жизни Дэвида сняли кинокомедию «Парень из пузыря» с Джейком Джилленхолом в главной роли, где все заканчивалось хорошо: там вообще «заботливая мама» скрывала от мальчика, выросшего в шестнадцатилетнего юношу, что его иммунитет восстановился в четыре года. «Я так не хотела, чтобы ты жил в мире, где так много грязи и других ужасных вещей!»…

Увы, в реальности все завершилось гораздо печальнее. Есть ли однозначное этическое решение у такого случая? Мы, если честно, не знаем. Но Дэвид Веттер заслуживает того, чтобы о нем помнили и задумывались каждый раз, когда встает вопрос, что лучше: лечить или отпустить
Источник: https://indicator.ru/medicine/tragediya-malchika-v-puzyre.htm

Фото: взяты с указанных в тексте сайтов и со страницы https://vk.cc/ckV8Di
На фото видна стерильная камера Дэвида и шлюзы камеры.