ПЕРИНАТАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ЕГО ПОСЛЕДСТВИЯ (продолжение).
Большинство новорожденных в первые дни жизни находится в постгипоксическом состоянии. При гипоксических повреждениях головного мозга патологический процесс не ограничивается первичным очагом поражения, а существует определенная динамика возникновения вторичных изменений с вовлечением ранее неповрежденных нейронов. Можно говорить о прогрессирующем течении энцефалопатии, при котором объем нейронов в стадии деградации оказывается значительно больше первоначального (лизис нейронов, опустошение коры, вторичные дисциркуляторные расстройства и др.). Весь этот цикл событий происходит в течение первого года жизни, и исход перинатальных повреждений, характер и объем потерь становятся очевидными к возрасту 9-12 месяцев.
В течение первого года жизни можно выделить четыре фазы развития патологического процесса.
1-я фаза – острый период продолжительностью до 1 месяца. Клинически может проявляться в виде синдрома угнетения или синдрома гипервозбудимости.
2-я фаза патологического процесса распространяется на 2-3-й месяцы жизни. Для нее характерно уменьшение выраженности неврологических расстройств. Улучшается общее состояние, повышается двигательная активность, происходит нормализация мышечного тонуса. Однако продолжительность этой фазы невелика, и к 3-му месяцу жизни наступает нарастание спастических явлений. Эта фаза может быть названа фазой ложной нормализации.
3-я фаза – фаза спастических явлений (3-6-й месяцы жизни) характеризуется преобладанием мышечной гипертонии. Ребенок запрокидывает голову, руки сгибает в локтевых суставах и приводит к груди, ноги перекрещивает и при опоре ставит на носки. Создается четкая картина спастического тетрапареза. В то же время у ряда детей наметившийся во 2-й фазе прогресс закрепляется, что обнаруживается в виде снижения неврологических расстройств.
4 фаза (7-9-й месяцы жизни) характеризуется четким разделением детей с энцефалопатией на две группы: дети с явными психоневрологическими расстройствами вплоть до тяжелых ФОРМ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА (20%) и дети с нормализацией ранее наблюдавшихся изменений со стороны нервной системы (80%). В связи с этим данная фаза патологического процесса может быть условно названа фазой завершения болезни.
Хорошо известно, что плод развивается в условиях относительной гипоксии окружающей его среды и, несмотря на это, не нуждается в дополнительном притоке кислорода: внутриутробно плод человека имеет толерантность к дефициту поступления кислорода. Более того, разные структуры головного мозга имеют различную чувствительность к кислородному голоданию и, естественно, разные пороги его переносимости. Это объясняется тем, что для различных отделов существуют различные темпы созревания. Такой механизм ауторегуляции церебрального кровообращения рассматривается как механизм самозащиты. Этим объясняется высокая степень выживаемости новорожденных при очень грубых деструктивных нарушениях мозга.
В течение многих лет господствовало мнение о том, что кислород является основным фактором повреждения и деструкции нервных клеток. Непосредственными повреждающими факторами являются ацидоз, накопление цитотоксических аминокислот и свободных радикалов. Анаэробный гликолиз ведет к накоплению молочной кислоты и развитию ацидоза, являясь неизбежным спутником кислородной недостаточности, он препятствует транспорту кислорода к плоду и осложняет удаление углекислого газа от тканей плода. Чем больше накапливается молочной кислоты в тканях головного мозга, тем меньше потенциальная возможность восстановления церебральных функций. Таким образом, не вызывает сомнения то, что кислородная недостаточность приводит к метаболической катастрофе и, как следствие, к гибели нейронов.
Однако головной мозг новорожденных принципиально отличается от головного мозга взрослых как по активности реакции на гипоксию, так и по потенциалу компенсаторных возможностей. Это связывают с незрелостью его структур и меньшей зависимостью от потребляющего энергию ионного насоса. Согласно экспериментальным исследованиям мозг новорожденных в ответ на повреждение способен образовывать новые нейроны и восстанавливать нервные связи. Нет сомнений в том, что чем раньше начато лечение, тем лучше восстанавливается нервная ткань.
Следует отметить, что реабилитационный эффект зависит от ряда причин, в частности, он определяется тем фоном, на котором возникли гипоксические повреждения. У детей с нормально протекающим внутриутробным развитием и правильным ведением родов, по-видимому, существуют больший уровень устойчивости к недостатку кислорода и больший резерв компенсации, в связи с чем недоношенность (особенно при очень низкой массе тела при рождении) всегда рассматривается как фактор пониженных возможностей для восстановительного процесса. Однако не стоит упускать из виду, что мозг недоношенного (в силу его незрелости) хотя и чрезвычайно уязвим, но в то же время обладает огромным потенциалом компенсации. Не менее важным является и то, что восстановление функций ЦНС зависит от степени тяжести первичного повреждения. Нередко исход заболевания объясняется не только локализацией и тяжестью патологического процесса, но и индивидуальными особенностями ЦНС.
Дети до трех лет жалоб не предъявляют. Признаками патологии может быть задержка психомоторного развития: ребенок позже стал самостоятельно сидеть, вставать, ходить, говорить и т.д. Наиболее часто встречаются посттравматическое поражение шейного отдела позвоночника и связанная с этим травма позвоночной артерии. Позвоночная артерия густо оплетена веточками вегетативного нерва (нерв Франка), происходящего из шейных симпатических узлов.
При самых различных жалобах родителей (дефекты речи, письма, недостаточность мелкой моторики, дистрофия, ночные страхи, энурез и др.) у детей разного возраста (от 3 до 12 лет) выявляется неврологическая симптоматика: наличие пирамидных знаков, негрубой мозжечковой атаксии, легкого верхнего парапареза, умеренно выраженной статико-моторной недостаточности, гиперчувствительности и гипервозбудимости, задержки созревания высших отделов головного мозга. Причина этих симптомов – нарушение гемодинамики не обязательно должна находиться в полости черепа.
При соматических, неврологических и психических последствиях интранатальных повреждений у детей мы часто выделяем разные варианты нестабильности шейного отдела позвоночника. С учетом недостаточно высокой медицинской грамотности населения и дефицита детских неврологов подавляющее большинство описанных ранее признаков обычно не вызывают обеспокоенности родителей, в связи с чем в течение особенно первого года жизни дети не получают полноценной реабилитации.
Даже если диагноз «энцефалопатия» был поставлен своевременно, все реабилитационные мероприятия обычно сводятся к одному-двум курсам лекарственной терапии препаратами из группы ноотропов. Дополнительно может быть назначен электрофорез на воротниковую зону и поясничную область. К концу первого года жизни детей, как правило, снимают с неврологического учета. Если же у ребенка остается выраженная спастичность отдельных мышц, их парез, то ставится диагноз «детский церебральный паралич» (ДЦП) и далее ребенок идет по жизни уже с определенными ограничениями сначала в учебе, затем в трудовой жизни.
Последствием перинатального поражения центральной нервной системы является дисплазия тазобедренных суставов. Известно, что причиной нарушения мышечного тонуса у детей являются родовые травмы. Тонус мышц нижних конечностей изменен чаще асимметрично. Обычно наблюдается большее напряжение мышц по ходу илиотибиального тракта и аддукторов (приводящих мышц) бедра. В силу этого чаще наблюдается нарушение ограничение отведения бедра, обычно с одной стороны. У ослабленных детей с тяжелой неврологической патологией можно наблюдать разболтанность в тазобедренных суставах с полным отведением бедер, однако сравнение глубины паховых складок в положении отведения позволяет выявить сторону, где отведение бедра ограничено, с этой стороны складка более глубокая.
При выраженной реакции мышц на травму нарушается формирование и дальнейшее развитие тазобедренного сустава. Это происходит из-за того, что защитное напряжение мышц вызывает повышенную компрессию головки бедра на крышу суставной впадины. Согласно исследованиям, проведенным под руководством Г.А. Илизарова [1968, 1981], при компрессионном воздействии на различные участки опорно-двигательного аппарата ответная реакция зависит от кровоснабжения. Увеличение продольной нагрузки на кость, сопровождающееся увеличением кровоснабжения, приводит к более активному остеогенезу. Если же увеличение нагрузки не сопровождается усилением кровоснабжения, а наоборот, происходит его уменьшение, в частности, за счет защитной мышечной фиксации, остеогенез тормозится и наблюдается замедленный рост костей, атрофии, вплоть до разрушения костной ткани.
Практика показала, что в последние годы возросло число детей с дефектами речи, недостатком внимания, памяти, повышенной отвлекаемостью и умственной утомляемостью. У многих из этих детей наблюдаются нарушение социальной адаптации, дефекты осанки, аллергодерматозы, различные дисфункции желудочно-кишечного тракта и дизграфия.
В 1995 году группа исследователей из Нижегородской государственной медицинской академии сделала заключение, что ведущее место среди последствий перинатальных поражений ЦНС занимает феномен, известный под названием «минимальные дисфункции мозга» (МДМ), в котором можно отметить три важных момента:
1) легкое органическое поражение головного мозга,
2) задержка созревания высших функций головного мозга,
3) развитие у таких детей неврозоподобных состояний.
Термин «минимальные дисфункции мозга» предложен в 1959 году Э. Деноффом, а официально рекомендован к использованию в 1962 году Оксфордской международной группой изучения проблем детской неврологии. В эту категорию рекомендовано относить детей с проблемами в обучении или поведении, с расстройствами внимания, но с нормальным интеллектом и легкими неврологическими нарушениями либо с признаками незрелости и замедленного созревания тех или иных психических функций.
В отечественной медицинской литературе термин «МИНИМАЛЬНЫЕ ДИСФУНКЦИИ МОЗГА» (МДМ) введен в 1978 году. Он охватывает группу разных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям патологических состояний. Ее характерными признаками являются:
• повышенная возбудимость,
• эмоциональная лабильность, диффузные легкие неврологические симптомы,
• умеренно выраженные речевые нарушения,
• расстройство восприятия,
• повышенная ответственность,
• трудности поведения, недостаточное формирование навыков интеллектуальной деятельности,
• специфические трудности обучения.
Эта пестрая группа различных нарушений и отклонений в состоянии здоровья, поведении, развитии и обучении детей имеет общие закономерности предшествующих повреждений нервной системы.
Даже при выраженном повреждении ЦНС во время родов в дальнейшем идет спонтанная реабилитация: неврологические расстройства, которые были выраженными, начинают стираться и могут вообще не проявляться. Именно поэтому на проблемы МДМ обратили внимание воспитатели, педагоги (но не врачи), поскольку по роду своей профессиональной деятельности они развивают те мозговые функции у детей, которые более всего и страдают при этой патологии.
При своевременной диагностике в раннем детском возрасте (до трех лет) имеющиеся нарушения, в первую очередь, нервная регуляция функций, в подавляющем большинстве случаев могут быть практически полностью устранены коррекционными мероприятиями, а дети в дальнейшем будут жить полноценной жизнью.
В реальной же жизни дети «с легкими отклонениями» снимаются с неврологического учета и, если родители не проявляют беспокойства, то врачи их не наблюдают. Ребенок взрослеет, а дефекты, обусловленные повреждением ЦНС остаются, «обрастают» вторичными отклонениями в физическом и психическом развитии, и все это в комплексе ярко проявляется в более старшем возрасте.
С началом занятий в школе двигательная активность детей резко уменьшается и составляет лишь 35% от необходимой. Это ведет к тому, что процесс дезадаптации с проявлениями нарушений высших функций головного мозга, соматических и вегетативных симптомов, сопровождающих МДМ, нарастает лавинообразно.
Минимальные дисфункции мозга у детей клинически проявляются соматическими и вегетативными нарушениями. Такие расстройства могут присутствовать и у детей, у которых отсутствуют МДМ, но обнаруживаются признаки интра- или постнатальных повреждений ЦНС в виде рассеянной негрубой неврологической симптоматики.
Отставание биологического созревания ЦНС у детей с МДМ и хрупкость высших мозговых функций не позволяют ребенку адаптироваться к новым условиям существования и адекватно переносить интеллектуальные перегрузки. Все это усугубляет проявления МДМ, которые ранее не были столь заметными, а в быту (в семье) трактовались как индивидуальные особенности ребенка. Это прежде всего касается поведенческих реакций детей и в подавляющем большинстве (около 90%) проявляется в агрессивности, жестокости, плаксивости, истероидности и даже чувственной тупости. Гипердинамичному ребенку более всего грозит непонимание со стороны окружающих. В результате ребенок ожесточается, он склонен к агрессивной реакции на постоянные одергивания и подавления его активности. Пик проявления гипердинамического синдрома – 6-7 лет с обратным развитием (в благоприятных случаях) к 14-15 годам. Однако при отсутствии терапии и неправильном воспитании проявления синдрома начинают сокрушительно сказываться как раз с возраста 13 лет и старше, определяя в таком случае судьбу уже взрослого человека.
Гиподинамический синдром у детей с МДМ наблюдается редко и обычно сопровождается выраженной перивентрикулярной лейкомаляцией с затянувшимися резидуальными явлениями, умеренным расширением желудочковой системы головного мозга (вследствие перенесенной внутренней гидроцефалии) или врожденным сужением спинномозгового канала. Такие дети вялы, малоподвижны, их поведение монотонно, ответы односложны. Их трудно чем-нибудь заинтересовать, увлечь.
