Болезнь Педжета (костей)
Описание
Болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия) — хроническое заболевание, которое характеризуется патологическим ростом и нарушением структуры костей скелета в отдельных местах.
Заболевание может поражать любую кость, но наиболее часто страдают кости таза, бедренные кости и кости голени, кости черепа, позвоночник, ключицы и плечевые кости.
Этим заболеванием страдают люди старше 40 лет; в более раннем возрасте оно возникает редко. У мужчин вероятность развития этой болезни на 50% выше, чем у женщин. Болезнь Педжета более широко распространена в Европе (исключая Скандинавию), Австралии и Новой Зеландии, чем на Американском континенте, в Африке и Азии. Особенно часто она встречается в Англии. В России частота этого заболевания составляет примерно 0,1-3%.
В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты), и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты), работают согласованно, благодаря чему поддерживается структура кости и ее целостность. При болезни Педжета как остеокласты, так и остеобласты на некоторых участках кости становятся избыточно активными, в результате чего в этих местах резко возрастает скорость обменных процессов, кость разрастается, но строение ее нарушено, и на пораженных участках она становится более хрупкой.
Симптомы
Болезнь Педжета обычно не сопровождается никакими симптомами. Иногда все же возникают такие явления, как тугоподвижность суставов и утомляемость, но они развиваются медленно, почти незаметно. В некоторых случаях появляются боли в костях, увеличение или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой и иногда сильной, особенно по ночам. Увеличение кости может приводить к сдавлению нервов, отчего боли усиливаются. Иногда болезнь Педжета ведет к развитию остеоартроза и появлению болей в смежных суставах.
Клиническая картина зависит от того, какие именно кости поражены. Если это кости черепа, то человек может, например вдруг обнаружить, что ему требуется головной убор большего, чем прежде, размера — из-за сильно выступающих надбровных дуг и лба. Разрастание костей черепа иногда приводит к повреждению внутреннего уха и даже к потере слуха; сдавление нервов вызывает головные боли; из-за усиления кровотока набухают вены на голове. Если болезнь поражает позвонки, они разрастаются, ослабляются и как бы сплющиваются, в результате чего человек становится ниже ростом. Поврежденные позвонки могут сдавливать корешки спинного мозга, что приводит к онемению, покалыванию, слабости или даже параличу ног. При поражении бедренной кости или костей голени возникает искривление ног, походка становится неустойчивой. Кость в очаге поражения легче ломается.
Иногда у больного развивается сердечная недостаточность, поскольку из-за увеличения кровотока в области патологически измененной кости возрастает нагрузка на сердце. Менее чем у 1% людей, страдающих болезнью Педжета, в пораженной кости развивается злокачественная опухоль.
Причины
Причина болезни Педжета неизвестна. Хотя заболевание имеет тенденцию передаваться по наследству, но конкретный ген, ответственный за это, не выявлен. Некоторые факты указывают на возможную роль вирусной инфекции в развитии этой болезни.
Диагностика
Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно, при лабораторных анализах или рентгенологическом исследовании, назначенных по другим поводам. Подозрение на данный диагноз иногда возникает на основании симптомов и общего осмотра. Диагноз подтверждают, во-первых, данные рентгенологического исследования, при котором обнаруживаются характерные для этого заболевания изменения, и во-вторых, повышение уровня щелочной фосфатазы в крови, фермента, участвующего в формировании клеток костной ткани. Сканирование костей показывает, какие кости поражены.
Лечение
Человек с болезнью Педжета нуждается в лечении только в том случае, если симптомы вызывают дискомфорт или если велик риск осложнений — потери слуха, артрита, деформации костей. Для уменьшения боли в костях назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные средства, а также анальгетики, например парацетамол. Если деформируются кости одной ноги, больному рекомендуют носить ортопедическую обувь, чтобы легче было ходить. Иногда, при сильном сдавлении нервов или глубоком поражении сустава, необходима операция.
Замедлить развитие болезни Педжета иногда помогают бисфосфонаты — этидронат (этидроновая кислота), памидронат (памидроновая кислота), алендронат-натрий, — а также кальцитонин. Эти лекарства назначают перед операцией, чтобы предотвратить или уменьшить кровотечение во время операции; они также даются при сильных болях, для предупреждения или замедления развития мышечной слабости либо паралича у людей, которым противопоказана операция, а также чтобы предотвратить артрит, дальнейшую потерю слуха или прогрессирующую деформацию суставов. Этидронат и алендронат-натрий обычно назначают внутрь (перорально), а памидронат — внутривенно. Кальцитонин может вводиться подкожно или внутримышечно, а также использоваться в виде носового аэрозоля.
