Артропатии, ассоциированные с эндокринной патологией. Акромегалия.
Акромегалия — это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфо-функционального состояния сердечно- сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма. Чаще всего акромегалией заболевают между 20 и 40 годами, но иногда наблюдается ее возникновение как в возрасте старше 50 лет.
Если заболевание возникает в детстве или в подростковом возрасте, когда еще отсутствует оссификация эпифизов, происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину, что приводит к значительному увеличению линейного роста субъекта. Такой клинический синдром получил название гигантизма. Если эти больные не получают своевременное и адекватное лечение, то после завершения пубертатного периода у них помимо гигантизма развиваются все типичные симптомы акромегалии.
Суставные проявления акромегалии являются ведущей причиной заболеваемости и функциональной инвалидизации у пострадавших пациентов. На момент постановки диагноза у большинства пациентов наблюдаются признаки или симптомы заболевания суставов. Продолжительность акромегалии, по-видимому, не коррелирует с тяжестью артропатии. Начальные эндокринные изменения, вторичные по отношению к акромегалии, со временем сменяются развитием механических изменений в суставах и позвоночнике. Поражение суставов у больных акромегалией протекает в три стадии.
Первая стадия.
Первая стадия характеризуется продолжительной, чрезмерной пролиферацией и регенерацией, влияющей на активность хондроцитов и рост хрящевого матрикса. В раннем течении заболевания повышенные уровни СТГ и инсулиноподобного фактора роста I типа способствуют росту суставного хряща и околосуставных связок, что приводит к утолщению хряща и закупорке суставного пространства. В этой фазе происходит расширение суставного пространства и гипертрофия околосуставных мягких тканей. Гиалиновый хрящ утолщается скоплениями крупных активных базальных хондроцитов; краевое образование остеофитов становится избыточным, а надкостничные фиброзно-хрящевые прикрепления гипертрофируются и окостеневают. Эти изменения объясняют клинические особенности акромегалии: крупные кости с перестроенными стволами; утолщенные хрящевые, сухожильные и капсульные прикрепления; крупные краевые остеофиты (рис. 1.1).
Вторая стадия
Вторая стадия состоит в развитии специфических хрящевых эрозий на несущих участках, предположительно из-за неравномерной пролиферации клеток и образования матрикса в средней зоне хряща, что создает стресс в межтерриториальных областях и в конечном итоге вызывает образование трещин и эрозирование хряща.
Третья стадия
На третьей стадии происходит локальная потеря хрящевого вещества. Во время репарационного механизма регенерирующий слой фиброзного хряща избыточен и образует слой, покрывающий старый гиалиновый хрящ на обнаженной кости. Эти структурные изменения приводят к эбурнации (дегенеративный процесс, при котором подлежащая кость «стачивается», уплотняется, приобретает полированную поверхность и имеет сходство со слоновой костью) субхондральной кости и образованию кисты, что напоминает тяжелые формы остеоартроза.
Клинические проявления
Боль в суставах часто встречается у пациентов с акромегалией.
Боль и крепитация распространены, но редко сопровождаются ограниченным движением.
Несмотря на частые боли в спине, подвижность спины сохраняется даже при старении, поскольку утолщенный хрящ межпозвонкового диска вместе со слабыми гипертрофированными параспинальными связками способствуют повышению подвижности позвоночника.
Может наблюдаться более высокая частота переломов позвонков.
Пораженные суставы включают челюсти, кисти, плечи, бедра, колени, шейный и поясничный отделы позвоночника (рис. 1.2).
Рис. 1.2. а) Типичные изменения включают фестончатость заднего края позвонков, образование новых костей на передних поверхностях тел позвонков и увеличение межпозвонкового пространства. b) рентгенограмма поясничного отдела позвоночника показывает уменьшение высоты диска вследствие позднего дегенеративного заболевания.
Рис. 1.2. а) Типичные изменения включают фестончатость заднего края позвонков, образование новых костей на передних поверхностях тел позвонков и увеличение межпозвонкового пространства. b) рентгенограмма поясничного отдела позвоночника показывает уменьшение высоты диска вследствие позднего дегенеративного заболевания.
Физикальный осмотр показывает признаки увеличения костей и выступания мягких тканей вокруг пораженных суставов. Рентгенограммы могут показывать характерные признаки акромегалии, а именно расширенные суставные пространства с хондрокальцинозом, образованием остеофитов и кальцификацией энтезисов. Прогнатизм обычно наблюдается и обычно сопровождается расширением межзубных промежутков. Двусторонний синдром запястного канала часто присутствует и симптоматичен при первоначальной оценке. Магнитно-резонансная томография (МРТ) продемонстрировала усиление отека срединного нерва в запястном канале, а не внешнюю компрессию. Феномен Рейно был описан примерно у четверти пациентов. Другой характерной особенностью является увеличение позвонков с расширением межпозвоночных пространств и образованием остеофитов; однако гипертрофия фасеточных суставов является необычной. Высокая распространенность переломов позвонков наблюдалась у мужчин и женщин в постменопаузе с акромегалией, независимо от их показателей минеральной плотности костной ткани (МПКТ).
Использованная литература:
Rheumatology, 7th Edition, Marc Hochberg, Ellen Gravallese, Alan Silman, Josef Smole,n Michael Weinblatt, Michael Weisman, Elsevier, 2019.
Rheumatology Secrets, 4th Edition, Sterling West, Elsevier, 2020.
