АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ / БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА-ШТРЮМПЕЛЛЯ-МАРИ
Анкилозирующий спондилоартрит (АС) — хроническое воспалительное заболевание суставов осевого скелета (межпозвоночных, реберно-позвоночных, крестцово-подвздошных), протекающее с ограничением подвижности позвоночника за счет анкилозирования синовиальных межпозвоночных суставов с формированием синдесмофитов и кальцификацией спинальных связок.
Анатомические и клинические описания пациентов с АС датируются XVI веком. Первое описание этого заболевания в литературе относится к 1559 г., когда итальянский анатом и хирург Р. Коломбо описал в своей книге два скелета с характерными для АС изменениями. Недавно было опубликовано сообщение, что три фараона XVIII и XIX династий Древнего Египта (Аменхотеп II, Рамзес II и сын последнего Меренптах) также имели рентгенологически подтвержденный АС. Вероятно, наиболее старый задокументированный семейный случай болезни относится к семье Медичи (XV–XVI в. н. э.), правившей во Флоренции. АС был обнаружен у двух представителей этого рода после вскрытия семейного склепа и сопоставления патологоанатомических находок с описанием их заболевания современниками.
Первыми качественными описаниями АС считаются сообщения русского невролога В.М. Бехтерева в 1893 г., немецкого врача А. Штрюмпеля в 1897 г., французского врача П. Мари в 1898 г. Поэтому АС называют болезнью Бехтерева и болезнью Мари-Штрюмпелля.
Заболевание относят к группе серонегативных спондилоартритов, куда включены также реактивные артриты, псориатический артрит, спондилоартриты при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, а также недифференцированные спондилоартриты. Для этих заболеваний характерны несимметричный олигоартрит (преимущественно нижних конечностей), энтезиты, сакроилиит и поражение других отделов позвоночника, а также передний увеит, аортит, наследственная предрасположенность, частое наличие HLA-B27 и отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови.
Распространенность анкилозирующего спондилоартрита в отдельных городах России (по данным эпидемиологического исследования 1988 г.) составляет от 0,01 до 0,09%. Начало заболевания обычно приходится на возраст 17-25 лет, крайне редко после 45 лет. Мужчины заболевают в 3 раза чаще, чем женщины.
Обсуждается возможная связь болезни Бехтерева с урогенитальной и кишечной инфекциями. Не исключается ведущая роль в патогенезе воспалительного процесса иммунопатологических механизмов. Некоторые авторы, основываясь на косвенных данных, склонны считать болезнь Бехтерева особым вариантом реактивного артрита, этиологически связанного с таким кишечным патогеном, как Klebsiella pneumoniae. Вместе с тем убедительные доказательства, подтверждающие непосредственное участие того или иного инфекционного агента в развитии болезни Бехтерева, отсутствуют, а применение антибиотиков, как правило, не оказывает существенного влияния на течение заболевания.
Важная роль в развитии анкилозирующего спондилоартрита отводится наследственной предрасположенности. Генетическим маркером заболевания считается антиген главного комплекса гистосовместимости HLA-B27, который обнаруживается у 85-95% больных, тогда как в общей популяции частота носительства данного антигена составляет 10-14%. Наличие антигена HLA-B27 коррелирует с развитием сакроилеита и переднего увеита (иридоциклита). Наследственную обусловленность болезни Бехтерева подтверждают повышенная частота поражения ею нескольких членов одной семьи (семейная агрегация) и высокая степень конкордантности по данному заболеванию у однояйцевых близнецов.
Поражение позвоночного столба обычно носит восходящий характер: вначале в патологический процесс вовлекаются КРЕСТЦОВО-ПОДВЗДОШНЫЕ СОЧЛЕНЕНИЯ, а также МЕЖПОЗВОНКОВЫЕ СУСТАВЫ ПОЯСНИЧНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА, затем СУСТАВЫ ГРУДНОГО ОТДЕЛА и на более поздних стадиях — ШЕЙНОГО. В такой же последовательности вовлекаются другие структуры позвоночника, в частности, спинальные связки, межпозвонковые диски и тела позвонков. При морфологическом исследовании синовиальной оболочки, полученной из пораженных суставов, выявляются признаки хронического воспаления, характеризующиеся преимущественно плазмоклеточной инфильтрацией при умеренной пролиферации покровных клеток и незначительных отложениях фибрина на поверхности синовии. Воспалительный процесс характеризуется медленным, но неуклонно прогрессирующим течением. Со временем происходит деструкция суставного хряща, появляются эрозивные изменения субхондральной кости и формируется фиброзный, а затем костный анкилоз крестцово-подвздошных и межпозвонковых суставов. Кроме того, наблюдаются склерозирование, хрящевая дисплазия и окостенение (оссификация) их синовиальной оболочки и суставной капсулы, что ведет к полной неподвижности пораженных суставов. На более поздних стадиях болезни, преимущественно у женщин, сходные изменения развиваются в лонном сочленении.
Параллельно наблюдаются склеротические изменения и оссификация спинальных связок, особенно в местах прикрепления к телам позвонков. Поражение межпозвонковых дисков обусловливает их дегенеративные изменения и постепенное разрушение фиброзного кольца с последующим его окостенением. Оссификация фиброзного кольца на периферии межпозвонкового диска и развитие костных разрастаний по краям тел позвонков приводит к формированию между ними костных мостиков — синдесмофитов. Образование синдесмофитов и оссификация спинальных связок усугубляют ограничение подвижности позвоночника, вызванное анкилозом межпозвонковых суставов. Отмечается также поражение тел позвонков, проявляющееся возникновением костных дефектов (эрозий) их переднего края и прилегающих к дискам замыкательных пластинок. В результате может происходить деформация позвонков.
Как уже указывалось, при анкилозирующем спондилоартрите в процесс, наряду с позвоночником, часто вовлекаются суставы конечностей. Кроме того могут наблюдаться воспалительно-дистрофические процессы во внесуставных тканях, в частности, глаз, аорты, оболочек сердца, легких. Возможно развитие амилоидоза почек и других внутренних органов.
КЛИНИКА.
Выделяют несколько вариантов начала болезни:
• При первичной локализации процесса в области крестца заболевание начинается с постепенного появления типичных болей в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. В ряде случаев возникают корешковые боли, без неврологических нарушений, характерных для радикулита. Появляется ощущение скованности и болей в мышцах и в местах прикрепления связок. Постепенно эти боли усиливаются и часто сочетаются с болями в суставах. Отличительная особенность болей и скованности — их воспалительный характер (т. е. усиление в покое, в ночное время и ранние утренние часы, а также уменьшение при физической нагрузке).
• Очень редко (в первую очередь у детей) заболевание начинается с периферического моноолигоартрита коленных суставов или с энтезитов (ахиллодиния, подошвенный фасциит) с характерными болями в пятках при ходьбе.
• Иногда (особенно при ювенильном спондилоартрите) превалирует двухстороннее поражение плечевых и тазобедренных, реже грудино-ключичных сочленений.
• При первичной внесуставной локализации процесса заболевание может дебютировать с острого переднего увеита, а типичное поражение суставов присоединяется через несколько месяцев или лет.
ПОРАЖЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА.
Боли в спине — первый симптом АС. Это тупые боли в нижней части спины, обычно в области поясницы, постепенно развивающиеся, хронические. В первые месяцы и годы боли могут быть нестойкими, спонтанно проходящими. Отличительная особенность болей и скованности — усиление в покое, в ночное время и в ранние утренние часы (между 2:00 и 5:00). Утренняя скованность продолжительностью от 30 минут и более, уменьшение скованности после упражнений и физической деятельности, усиление боли в покое и хороший эффект от приема НПВС также являются признаками боли, характерной для АС.
Постепенно воспалительный процесс распространяется на вышележащие отделы позвоночника. Как реакция на воспалительный процесс в области позвоночника возникает болезненное напряжение мышц спины. Вызванное первоначально рефлекторным напряжением мышц ограничение подвижности позвоночника с течением времени усугубляется за счет сращения дугоотростчатых суставов позвонков и окостенением фиброзных колец межпозвонковых дисков с формированием межпозвонковых «мостиков». В отличие от радикулита ограничение подвижности возникает во всех трех плоскостях (при радикулите обычно в одной — затруднение сгибания).
ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ. Типичным проявлением болезни Бехтерева является двухсторонней сакроилеит. Характерны поражения лонного сочленения, а также суставов грудины, а также грудинно-реберных, грудинно-ключичных и реберно-позвоночных суставов. Помимо болей, неподвижности, искривления осанки и связанным с этим ограничением движения, при этом может появиться затруднения дыхания. Реже, преимущественно у детей и подростков развивается артрит суставов конечностей. Артрит чаще кратковременен, но возможно длительное течение, плохо поддающееся терапии.
ПОРАЖЕНИЕ ЭНТЕЗИСОВ. Чаще других поражаются энтезисы в области позвоночника, пяток (места прикреплений пяточного сухожилия и подошвенного апоневроза) и больших вертелов бедренных костей. Энтезит проявляет себя болями в покое и при движениях, а иногда (в случае наиболее типичного поражения ахиллова сухожилия) и припухлостью.
При болезни Бехтерева у некоторых пациентов поражаются не только суставы, но и другие органы: радужка (ирит) и цилиарное тело (иридоциклит). Болезнь может привести также к фокальным некротическим процессам (омертвение ткани) в области аорты, аортальных клапанов (аортит). Возможно развитие перикардита. В таких случаях превалируют жалобы на одышку, боль в груди, сердцебиение, перебои в работе сердца. Поражение сердца прогрессирует медленно и в большинстве случаев не приводит к сердечной недостаточности. В редких случаях развивается полная поперечная блокада с синдромом Адамса-Стокса.
Поражение почек проявляется в виде амилоидоза главным образом у больных с высокой степенью активности процесса, приводящий к почечной недостаточности.
Поражение нервной системы протекает в виде вторичного радикулита.
ДИАГНОСТИКА.
ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Специфических лабораторных методов исследования не существует. Однако, в период обострения процесса наблюдается повышение СОЭ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз, СРБ, гипер α2-, γ-глобулинемия.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ. Уже на начальных стадиях при рентгенографии видны характерные изменения — поражение крестцово-подвздошных сочленений — двухсторонний сакроилеит. На начальных этапах заболевания наблюдаются очаги субхондрального остеопороза. Суставная щель имеет вид четок. Одновременно развивается периартикулярный остеосклероз подвздошной кости и крестца. В дальнейшем появляется эрозирование субхондральной кости с формированием нечетких, неровных контуров сочленения. В последующем происходит сужение суставной щели вплоть до полного исчезновения ее и образования анкилоза.
Другой сравнительно ранний признак — эрозия в области верхних и нижних передних углов тел позвоночников с зоной остеосклероза вокруг нее как проявление переднего спондилита. Дефект костной ткани тела позвонка приводит к исчезновению нормальной его вогнутости (симптом «квадратизации» позвонка). Одновременно развиваются деструктивные изменения в дисках, что сопровождается изъязвлением поверхностей смежных позвонков, склерозированием прилежащей кости, сужением и оссификацией дисков. В более поздней стадии заболевания выявляется оссификация связок позвоночника. Постепенно между позвонками образуются костные мостики (синдесмофиты) с вертикальным направлением и непрерывным переходом от одного межпозвонкового пространств к другому. Позвоночник приобретает вид «бамбуковой палки».
Эрозии, остеосклероз, остеофиты видны и на пяточных костях и костях таза.
Поражение тазобедренных суставов проявляется в виде двухстороннего коксита с сужением суставной щели, эрозированием, субхондральным остеосклерозом суставных поверхностей головки бедра и вертлужной впадины. Также наблюдается синестезирующая форма коксита.
MPT с «контрастированием» гадолинием используется для диагностики сакроилемита и поражения позвоночника на ранних стадиях. КТ показана больным при отсутствии достоверных признаков сакроилеита с относительно большой давностью клинических проявлений.
Для ранней диагностики энтезопатий рекомендуется ультразвуковое исследование.
Диагноз на ранних этапах затруднителен. Однако заподозрить заболевание возможно при наличии болей воспалительного характера в суставах или поясничной области, симметричного моно- или олигоартрита суставов ног, болезненности при пальпации пояснично-крестцового отдела позвоночника, ощущении скованности в пояснице, ранних признаках сакроилеита, наличии HLA-B27. При объективном обследовании больного большое значение имеет выявление болей при нагрузке в крестцово-подвздошных сочленениях.
ЛЕЧЕНИЕ.
Для предотвращения деформаций позвоночника применяют ЛЕЧЕБНУЮ ФИЗКУЛЬТУРУ И МАССАЖ СПИНЫ, направленные на сохранение подвижности и укрепление мышц позвоночника. Лечебная гимнастика должна проводиться ежедневно 1-2 раза в день по 30 минут. Хорошим лечебным методом является ПЛАВАНИЕ. Массаж спины снижает боли в позвоночнике, уменьшает напряженность и укрепляет мышцы.
ЛФК должна быть обязательным компонентом всех терапевтических программ у больных АС, т.к. ее роль в сохранении функционального статуса хорошо доказана . Пациенты, регулярно занимающиеся физкультурой, длительно сохраняют относительно хорошее функциональное состояние и способность работать, несмотря на продвинутые стадии заболевания. Независимо от самочувствия каждое утро следует начинать с лечебной гимнастики. Лечебная физкультура нужна и в тех случаях, когда подвижность позвоночника уже резко ограничена и нет надежды на ее восстановление. Она значительно улучшает вентиляцию легких, которая снижается из-за поражения реберно-позвоночных и реберно-грудинных сочленений. Недостаточная вентиляция легких благоприятствует развитию их патологии.
В настоящее время в схему лечения обязательно включают сульфасалазин в дозе 2-3 г в сутки и НПВП.
Основное значение имеет длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов: индометацин или диклофенак в суточной дозе 150 мг в течение многих месяцев и лет. Глюкокортикостероиды показаны при высокой активности болезни и отсутствии эффекта противовоспалительных препаратов.
Вспомогательное значение имеют БАЛЬНЕОТЕРАПИЯ И ГРЯЗЕЛЕЧЕНИЕ.
ПРОГНОЗ. Заболевание имеет прогрессирующее течение, что приводит больных к необходимости смены профессии и сокращению ежедневного труда. Однако при правильном лечении возможно задержать прогрессирование процесса.
Типичным проявлением болезни Бехтерева является двухсторонний сакроилеит. Характерны поражения лонного сочленения, а также суставов грудины, грудинно-реберных, грудинно-ключичных и реберно-позвоночных суставов. Помимо болей, неподвижности, искривления осанки и связанным с этим ограничением движения, при этом может появиться затруднения дыхания. Не исключается ведущая роль в патогенезе воспалительного процесса иммунопатологических механизмов.