Болезнь оживленного мозга (синдром Лэнса — Эдамса или постаноксический миоклонус )
Подробное описание постаноксического миоклонуса впервые было сделано Лэнсом и Адамсом в 1963 г., которые наблюдали 4 пациентов, выживших после гипоксической комы (остановка сердца, обструкция дыхательных путей). У пациентов преобладал акционный и интенционный миоклонус, который провоцировался произвольными движениями. Дотрагивания до пациента и неожиданные звуки также провоцировали гиперкинез.
В 1971 г. Лермит проанализировал эффект различных фармакологических препаратов и пришел к выводу, что 5-гидрокситриптофан (предшественник серотонина) хорошо устранял этот гиперкинез. Патоморфологические исследования при постаноксическом миоклонусе, неоднократно описанные в литературе, довольно противоречивы и чаще обнаруживают билатеральный некроз мамиллярных тел, гибель клеток Пуркинье, зубчатого ядра, медиальных ядер таламуса. Но аналогичные изменения были неоднократно описаны у пациентов после гипоксических повреждений мозга без миоклонуса.
Биохимические исследования при постаноксическом миоклонусе свидетельствуют также о вовлечении в патологический процесс ГАМКергических и глютаматергических систем мозга. Результаты нейрофизиологических работ позволяют говорить о «корковом акционном миоклонусе» и «корковом рефлекторном миоклонусе» при данном синдроме (Hallet et al., 1979). Показано, что некоторые больные с этим синдромом могут проявлять признаки стволового ретикулярного миоклонуса и усиленный стартл-ответ или комбинацию коркового и стволового ретикулярного миоклонуса. Чаще всего обсуждается вовлеченность коры и ствола мозга (ретикулярная формация, треугольник Молларе: нижняя олива — зубчатое ядро — красное
ядро).
У большинства пациентов в первый период заболевания развиваются эпилептические припадки. Выраженный гиперкинез иногда не только исключает возможность стояния, ходьбы и самообслуживания, но и нарушает речь и глотание. Довольно типичны нарушения когнитивных функций, которые со временем могут полностью восстановиться, хотя мнестический дефект в той или иной степени может персистировать. Редко встречается стойкая деменция. Может наблюдаться мозжечковая атаксия, хотя дифференцировать ее с интенционным миоклонусом не всегда легко.
В лечении постаноксического миоклонуса в настоящее время используют вальпроаты и бензодиазепины, особенно клоназепам. Возможно применение комбинация клоназепама и вальпроата. Описан хороший эффект больших доз пирацетама (до 10 грамм в сутки и выше) при постаноксическом миоклонусе. Наилучший лечебный эффект по некоторым данным достигается одновременным назначением вальпроата, клоназепама и пирацетама. Применяется также леветирацетам (кеппра).
Лекарственные формы, содержащие L-триптофан, на российском рынке пока отсутствуют, хотя за рубежом они входят в лечебные рекомендации по лечению постаноксического миоклонуса. Побочные эффекты в виде анорексии, тошноты и рвоты, а также диареи несколько ограничивают их широкое использование. Нейролептики для лечения миоклонуса в настоящее время практически не используются. Предпринимаются попытки хирургического лечения постаноксического миоклонуса, но пока не получено доказательного подтверждения его эффективности. Синдром Лэнса — Адамса в целом имеет относительно благоприятный прогноз, если лечение начато рано (Werhahn et al., 1997). Обратное развитие миоклонического гиперкинеза, правда выраженное в разной степени, наблюдается часто.
