РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ. Рассеянный склероз (РС) – самое частое заболевание центральной нервной системы у лиц…

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ.

Рассеянный склероз (РС) – самое частое заболевание центральной нервной системы у лиц молодого возраста. В подавляющем большинстве случаев в начале заболевания течение РС ремиттирующее, когда периоды проявления разнообразной симптоматики сменяются фазами полного благополучия или значительного улучшения состояния. Однако со временем болезнь начинает неуклонно прогрессировать и почти с неизбежностью приводит к значительной инвалидизации пациентов.
Диагностика РС остается в основном клинической, для чего требуется «рассеянность симптоматики в пространстве и времени». Иными словами, в классическом варианте достоверный РС характеризуется развитием в разные периоды времени разнообразных проявлений. При этом новое обострение может повторять клиническую картину предыдущего, но может протекать и с совершенно иной симптоматикой. В таких случаях диагностика (с учетом данных дополнительных методов обследования), как правило, не представляет трудностей. Однако в дебюте заболевание может проявиться появлением лишь одного какого–то симптома или синдрома – так называемый монофокальный клинически изолированный синдром (КИС).
Классическим примером такого синдрома является РЕТРОБУЛЬБАРНЫЙ НЕВРИТ (РБН). Он проявляется подострой, обычно односторонней и неполной потерей зрения, которой нередко предшествует боль, которая мо¬жет локализоваться в самом глазу, над глазницей или в лице, усиливаться при надавливании на глазное яблоко. Естественно, что пациент с подобной симптоматикой обращается к офтальмологу. Важно помнить, что РБН при РС сопровождается болезненностью при движениях глаз, нарушениями зрачковых реакций (в пораженном глазу содружественная реакция на свет выражена более значительно, чем прямая) и частичным выпадением поля зрения. Пациенты описывают это как появление «пятна перед глазом». При РБН больные жалуются на нечеткость зрения, ощущение тумана перед глазами, нарушение цветовосприятия (предметы кажутся более бледными), нарушение объемного зрения. В последующем происходит полное или частичное восстановление зрения.
Факторами, повышающими риск развития РС после РБН, являются: молодой возраст, повторные атаки РБН, женский пол. Каждый пациент с РБН должен быть направлен на МРТ головного мозга. Риск развития РС после изолированного РБН при обнаружении характерных изменений при проведении МРТ составляет 70–80%. Изолированный двусторонний РБН как проявление РС весьма редок. В этих случаях следует иметь в виду болезнь Лебера – наследственную невропатию зрительного нерва, передающуюся по материнской линии, но поражающую исключительно мужчин.
МРТ обнаруживает интраокулярное повреждение зрительного нерва, а не ретробульбарное, как при РС. Во всех случаях неврита зрительного нерва отсутствие эффекта от кортикостероидной терапии требует проведения дифференциальной диагностики с болезнью Лебера. Для подтверждения диагноза болезни Лебера требуется поведение электроретинографии.
Острый двусторонний РБН следует дифференцировать также с токсической и медикаментозной невропатией зрительных нервов. Первая чаще всего обусловлена отравлением метиловым спиртом, и в этом случае диагноз обычно не вызывает затруднений, так как зрительные нарушения сочетаются с поражением внутренних органов, а также имеются соответствующие анамнестические данные.
При своевременном и адекватном лечении возможно полное восстановление зрения. Медикаментозные средства при их передозировке, длительном применении или повышенной индивидуальной чувствительности также могут вызывать различные нарушения зрения – выпадение центрального поля зрения (транквилизаторы, антибиотики, дигоксин) или сужение полей зрения (ацетилсалициловая кислота, хинин). При отмене препарата происходит быстрое и полное восстановление зрения.
РБН может наблюдаться также при системной красной волчанке, нейроборрелиозе, саркоидозе, синдроме Шегрена, нейросифилисе, СПИДе, что необходимо учитывать в дифференциальной диагностике. Для этого необходимо тщательное соматическое и лабораторное обследование.
Другим нередким дебютным признаком РС является НАРУШЕНИЕ МОЧЕИСПУСКАНИЯ, что заставляет пациентов обращаться к урологу. Так как среди всех причин расстройств мочеиспускания самой распространенной является инфекция мочевыводящих путей, прежде всего для ее исключения необходимо провести анализ мочи. При РС наиболее часто встречаются императивные позывы на мочеиспускание – внезапный позыв на опорожнение мочевого пузыря, который пациент не может сколь–нибудь долго контролировать, и недержание мочи. В более развернутых стадиях РС подобные проявления нередко сочетаются с трудностями опорожнения мочевого пузыря. При оценке нарушений мочеиспускания следует помнить, что у больных РС, особенно в среднем и пожилом возрасте, причиной их может быть гиперплазия предстательной железы у мужчин, стрессовое и климактерическое недержание мочи у женщин и т.д.
Первым проявлением РС может быть и такой весьма неспецифический синдром, как общая утомляемость. Этот синдром часто недооценивается как окружающими, так и врачами и нередко принимается за «каприз» или проявление «невроза». Утомляемость при РС отличается от обычной усталости у здоровых людей тем, что она неадекватна физической нагрузке и нарушает привычную дневную активность. Больные описывают ее как постоянное чувство усталости, потерю энергии, истощение. Утомляемость при РС значительно усугубляется в жару, при принятии горячей ванны, тогда как холод приносит облегчение. Подобная зависимость от температурных воздействий является характерной чертой утомляемости при РС – ее не наблюдается в случае наличия этого симптома при системной красной волчанке или нейроборрелиозе. Увеличивать утомляемость и сопровождать ее могут боли, нарушения сна, депрессия, а также сопутствующие инфекционные заболевания. С дру¬гой стороны, сама постоянно существующая утомляемость может приводить к возникновению новой симптоматики – развитию депрессии и нарушению сексуальных функций. Как правило, даже на этом этапе заболевания при неврологическом осмотре можно обнаружить какую–либо очаговую симптоматику – нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок при взгляде прямо или при следящих движениях глаз), выпадение поверхностных брюшных или подошвенных рефлексов. Следует заметить, однако, что исчезновению поверхностных брюшных рефлексов иногда придается неоправданно большое значение. Нужно помнить, что эти рефлексы не вызываются у 20–30% здоровых людей, а также при различных повреждениях брюшной стенки (растяжение ее после повторных родов, послеоперационные рубцы). Важно отметить, что глубокие брюшные рефлексы при отсутствии заинтересованности спинного мозга на соответствующем уровне при РС сохранны. Симптом Бабинского – патологический стопный рефлекс, – в от¬ли¬чие от «выпадения» поверхностных брюшных рефлексов является несомненным доказательным знаком вовлечения в процесс пирамидного пути и часто, особенно на ранних стадиях РС, служит важным диагностическим признаком.

В дебюте РС нередки и глазодвигательные нарушения. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте РС встречаются у каждого 10–го пациента. Если двоение сопровождается нистагмом, особенно в одном глазу, прежде всего следует думать о РС, так как монокулярный нистагм является почти патогномоничным симптомом этого заболевания.
Нарушение чувствительности является одним из самых частых симптомов в дебюте РС. На ранних этапах болезни расстройства чувствительности кратковременны – с длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Как правило, они проявляются преходящим чувством онемения, покалывания, «ползанья мурашек» в различных частях тела. Особенно часто эти ощущения возникают в кончиках пальцев ног или рук, распространяясь затем проксимально. Это нередко дает основание для ошибочной диагностики полиневропатии. Однако в отличие от нее, где чувствительность нарушается по типу «носков» или «перчаток», при РС нарушения чувствительности носят «пятнистый характер» появляются участки нарушения тактильной и болевой чувствительности. Сенсорные расстройства могут носить и проводниковый характер, однако четкая граница чувствительных нарушений и полное выпадение чувствительности, столь характерные для спинальных опухолей, встречаются редко. Весьма часто при РС пациенты сообщают о том, что чувство онемения, начавшись с ног, поднялось до уровня груди, и у них появилось чувство стягивания или «надетого корсета». Если чувствительные расстройства являются единственным симптомом, они, как правило, самостоятельно проходят через 1–2 мес.
Заподозрить РС следует и в том случае, если пациент жалуется на то, что при наклоне головы у него появляется ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки (симптом Лермитта). Обычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Он так характерен для РС, что раньше считался патогномоничным для него. Такие же ощущения могут встречаться и при цервикальной миелопатии, однако в этом случае симптом Лермитта чаще возникает при запрокидывании головы назад.
В 11% случаев первым симптомом РС является боль; она чаще встречается при начале болезни в более позднем возрасте и у женщин. Болевые синдромы при РС можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные.
Для дебюта РС наиболее обычны невропатические боли, а среди них – дизестезии. Они описываются пациентами как постоянный дискомфорт, симметричное или асимметричное ощущение жжения, чаще в дистальных отделах ног.
Некоторые пациенты с РС страдают от пароксизмальных болей в лице – невралгии тройничного нерва. Около 2% всех больных с тригеминальной невралгией – больные с РС. Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при РС, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия). При развитии невралгии тройничного нерва у больного моложе 40 лет необходимо среди прочих заболеваний исключать РС. Изредка при РС могут возникать очень интенсивные, короткой продолжительности псевдорадикулярные боли в конечностях, что побуждает искать причину в поражении позвоночника и сдавлении корешков спинного мозга. Однако локализация этих болей не соответствует зонам иннервации корешков. Воз¬можно, они представляют собой парциальный вариант симптома Лермитта.
В особую подгруппу выделяют головные боли при РС: они очень часты, хотя их причина остается неясной, и при РС встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть первым признаком развивающегося заболевания. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения.
РС может дебютировать и двигательными нарушениями, что является плохим прогностическим признаком, так как предполагает более тяжелое течение болезни в дальнейшем. Как правило, мышечная слабость возникает вначале в обеих ногах. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при РС встречается крайне редко. Весьма характерным для РС является заметное усугубление слабости при температурном воздействии – принятии горячей ванны, длительном нахождении на солнце, лихорадке (симптом Утгоффа). «Симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием РС. Двигательные нарушения при РС нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта болезни не характерно. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями. Как правило, пациенты с РС вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость.
Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление РС встречается редко. В таких случаях его принимают за банальную вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в установлении диагноза РС и определении времени дебюта заболевания. Начало РС с головокружения является относительным признаком достаточно благоприятного течения заболевания в дальнейшем.
При РС нередки и ЭМОЦИОНАЛЬНО–ЛИЧНОСТНЫЕ НАРУШЕНИЯ. Самым частым аффективным синдромом при РС является депрессия. Подтверждением того, что депрессия может быть самостоятельным симптомом РС, является значительно большая ее частота при этой болезни, чем в популяции и при других тяжелых неврологических заболеваниях. Напри¬мер, при боковом амиотрофическом склерозе депрессия отмечается в 3, а при миодистрофиях – в 4 раза реже, чем при РС. Проявления депрессии при РС состоят преимущественно в раздражительности и чувстве фрустрации, в отличие от чувства вины и безнадежности, характерных для депрессии у пациентов, не страдающих РС. В ряде случаев дебютными проявлениями РС могут быть тревожные расстройства и маниакальные состояния.

Эпилептические припадки среди больных РС значительно более обычны, чем в популяции, где их частота составляет всего 0,4–2%. В общей популяции пик заболеваемости эпилепсией приходится на детский, под¬ростковый, а затем пожилой возраст, а у больных РС судорожные припадки развиваются чаще в возрасте около 30 лет. Эпилептические припадки обычно парциальные (в 2/3 случаев), с возможной вторичной генерализацией. В ряде случаев РС дебютирует развитием судорожных приступов. В половине случаев, однако, эпилептические припадки при РС являются проявлением эпилепсии как отдельного сопутствующего заболевания.
Таким образом, начальные проявления РС весьма разнообразны, что заставляет пациентов в дебютной его стадии обращаться к врачам разных специальностей – офтальмологам, урологам, психиатрам и т.д. Нередко и обращение к неврологам не приводит к постановке верного диагноза. Важно помнить обо всех возможных первых симптомах РС и при малейшем сомнении в диагностике направлять больных к неврологу для проведения дополнительных методов исследования – МРТ и вызванных потенциалов – с целью выявления субклинических признаков заболевания. Наличие множественных гиперинтенсивных очагов на МР–томограммах в режиме Т2 и изменение нескольких модальностей вызванных потенциалов служат подтверждением «рассеянности патологического процесса в пространстве», а накопление контрастного вещества лишь в некоторых очагах при проведении МРТ в режиме Т1 – подтверждением «рассеянности во времени».

В ТЕРАПИИ РС можно выделить купирование обострений, симптоматическую терапию и лечение, направленное на уменьшение частоты обострений (проведение иммуномодулирующей терапии). Последнему в настоящее время уделяется много внимания, поскольку каждое следующее обострение ведет к ухудшению состояния пациента и «накоплению» непоправимых изменений в ЦНС.
Применение иммуномодуляторов должно быть длительным, практически пожизненным и непрерывным. Все зарегистрированные на сегодняшний день препараты являются инъекционными и вводятся подкожно или внутримышечно с различной частотой (в зависимости от назначенного препарата), от 1 раза/нед. до каждодневного введения. Иммуномодулирующее лечение может сопровождаться различными нежелательными явлениями. Нередки местные реакции в виде покраснения и уплотнения в местах проведения инъекций. Во избежание этого следует применять ротацию мест инъекций.
Своевременная и точная диагностика РС позволяет вовремя начать превентивную терапию, которая наряду с пониманием пациентом сложности своего заболевания, точным выполнением назначений врача и преодолением возможных побочных эффектов терапии может существенно затормозить развитие тяжелого неврологического заболевания, каким является РС. Помощь в этом сложном процессе – долг врачей всех специальностей, к которым потенциально может обратиться такой пациент.