ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — системное заболевание соединительной ткани), генетически гетерогенное и клинически полиморфное патологическое состояние, обусловленное нарушением развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах. Характеризуется дефектами волокнистых структур и основного вещества, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов.
Выделяют дифференцированную и недифференцированную дисплазию соединительной ткани. Дифференцированная ДСТ включает в себя синдромы Элерса — Данлоса, Марфана, Стиклера, несовершенного остеогенеза. Недифференцированная ДСТ — определяющий вариант с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.
В 1967 году предложен термин «гипермобильный синдром» для характеристики патологии у пациентов с гиперподвижными суставами и стойкими жалобами со стороны опорно-двигательного аппарата при отсутствии у них признаков какого-либо другого ревматического заболевания. С этого времени началось систематическое изучение указанной патологии в рамках ревматологических синдромов. Термин «гипермобильный синдром» отражал феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно-двигательного аппарата (подвывихи, артралгии).
В России чаще всего используют термин «дисплазия соединительной ткани», который включает в себя и синдромные и несиндромные формы. Иногда его также используют для обозначения только недифференцированной соединительнотканной дисплазии, общую группу наследственных коллагенопатий называя при этом «Наследственными нарушениями соединительной ткани».
ДСТ морфологически характеризуется изменениями коллагеновых, эластических фибрилл, гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов, в основе которых лежат наследуемые мутации генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутации генов ферментов и кофакторов к ним, допускают патогенетическое значение гипомагниемии.
ДСТ — это заболевание с очень разными клиническими проявлениями, от совсем легких в состоянии здоровья до весьма серьёзных болезней. Универсальных патологических повреждений соединительной ткани не существует. Каждый дефект у каждого больного в своем роде уникален.
У пациентов с ДСТ часто выявляется пороки развития сердца, заболевания сосудов, вегетативные дисфункции, висцероптоз, гипермобильность суставов, остеохондроз, статические деформации ОДА (сколиотическая болезнь, плоскостопие, косолапость, деформации грудной клетки), патология органа зрения (миопия, косоглазие, нистагм, отслоение сетчатки), снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость.
Соединительнотканный массаж, как патогенетический метод лечения, имеет cпецифическое значение.
КРИТЕРИИ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ по БЕЙТОНУ
1) пассивное разгибание мизинцев кисти более 90° (по 1 баллу для каждой кисти);
2) пассивное приведение первых пальцев кисти к внутренней поверхности предплечий (по 1 баллу для каждого пальца);
3) переразгибание в локтевых суставах более 10° (по 1 баллу для каждого локтевого сустава);
4) переразгибание в коленных суставах более 10° (по 1 баллу для каждого коленного сустава);
5) возможность коснуться пола ладонями при переднем наклоне туловища с полностью разогнутыми коленными суставами — 1 балл.).
Гипермобильность оценивают в баллах: 1 балл означает патологическое переразгибание в одном суставе на одной стороне.
Максимальная величина показателя, учитывая двухстороннюю локализацию, —
9 баллов (8 — за 4 первых пункта и 1 — за 5-й пункт).
Показатель от 4 до 9 баллов расценивается как состояние гипермобильности.
